原发性醛固酮增多症诊断流程.docVIP

原发性醛固酮增多症诊断流程 （STEP1-5） STEP1 明确疑诊人群： 二级以上高血压患者（≥160/100）； 使用三种及以上降压药物（均为最大治疗量，且包括一种利尿剂），血压不能达标者（140/90mmHg）； 高血压发现年龄20岁； 高血压合并低血钾； 高血压合并利尿剂诱发低血钾的患者； 高血压伴有偶然发现的肾上腺包块者； 合并早发高血压或早发脑血管意外家族史者（40岁）； 所有原醛的一级亲属； 任何疑诊为继发性高血压者； STEP2 明确筛查前注意事项 停用或选择降压药物 1-1 下列药物必须停药4周以上： a. 安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶; b. 排钾利尿剂 c. 甘草制剂（甘草片、甘草合剂、甘草糖、嚼用烟草） 1-2 下列药物最好停药2周以上： a. β受体阻滞剂、中枢性α受体阻滞剂(如可乐定、甲基多巴)、非甾体类抗炎药； b. ACEI、ARB、肾素拮抗剂、二氢吡啶类CCB。 注意：对于血压明显升高（≥160/100mmHg）的患者，使用对RAAS影响小的药物（见1-3项）降压效果欠佳时，1-2项中的降压药物可酌情选用，但需了解其对结果的影响（见附表1） 1-3 对血压明显升高患者（≥160/100mmHg），优先选用如下药物控制血压： 首选哌唑嗪，从0.5-1mg 2-3次/日，根据疗效逐渐加量； 维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪等可选用（但因维拉帕米心脏传导系统的副作用，及肼本哒嗪我院无储备，故不主张选用） 可选静脉用药硝酸甘油、硝普钠、乌拉地尔等，但应注意目前无临床证据说明其对RAAS有无影响。 补钾： 尽量纠正低钾血症至正常水平，血钾难以补充至正常水平时，解读结果时需注意低钾对RAAS的影响。注意：取血测血钾用空针采取，尽量不用真空采血器，避免握拳、抽血在松止血带15秒后完成，血浆在30分钟内分离。 饮食： 自由饮食，避免限制钠盐摄入。 STEP3 初筛指标- 醛固酮肾素比值（ARR） 方法： 清晨起床后至少2小时，期间可进食、静坐、站立或散步，然后坐位休息5-15分钟，取血。 注意事项：取血时应小心，避免溶血，具体见血钾的取血方法；血标本采集后置于预冷的试管中及在送至实验室的途中放于冰水中而不是常温，低温离心（0-5℃）分离血浆（因室温会降低肾素活性，见参考文献2）。 结果判读： ARR 20，排除PA（临床特征、生化特点及影像学检查阴性者），或随访（临床特征、生化特点及影像学检查有可疑发现者） ARR≥20，且PRA 1ng/mL/H、或PAC≥15ng/dL考虑PA；或 ARR≥30，可充分考虑PA，进入下一步确诊试验。 STEP 4 确诊试验 生理盐水负荷试验(首选) 方法： 在早8点至9点半开始，患者试验前后卧位至少1小时，2升生理盐水静滴4小时以上（容泵控制滴速），整个过程监测心率、血压；试验初及4小时后（输液完）后取血测肾素活性、醛固酮水平、皮质醇、血钾。 结果解释： 醛固酮5ng/dL基本排除PA，醛固酮水平10ng/dL，考虑诊断PA，5- 10ng/dL结果不确定。结果不确定者：结合ARR的水平、临床特征综合判断。该法宜首选，其敏感性和特异性均接近95%。 禁忌症： 严重的未控制的高血压患者，肾功能不全，心功能不全，心率失常，严重低钾者。 卡托普利试验 （不宜做生理盐水负荷试验者） 方法： 患者坐位至少一小时后，口服卡托普利25-50mg，服药前及服药后1或2小时取血查测肾素、醛固酮、皮质醇，嘱患者在整个试验过程中取坐位。 结果解释： 正常人血浆醛固酮被抑制30%以上，而PA患者醛固酮不被抑制、肾素持续被抑制，但特发性肾上腺皮质增生的病人醛固酮有时会被抑制。特点：较安全，但特异性和敏感性较差 经确诊试验后考虑为PA的患者进入STEP5分型诊断 STEP5 分型诊断 CT 所有患者均推荐行CT检查（肾上腺薄层CT扫描）： 结果： 单侧腺瘤大腺瘤（直径常1cm），患者有手术的需要且能耐受手术，行AVS检查；否则，药物治疗； 肾上腺某支的增厚、双侧肾上腺增生，双侧肾上腺大腺瘤或微腺瘤，单侧微腺瘤等，如无手术的需要或不能耐受手术，选药物治疗；否则，可安排AVS检查； CT无异常发现，但临床支持PA（年龄50岁，严重的高血压、频发的低血钾、血PAC25ng/dl），患PA的可能性为41%。患者有手术的需要且能耐受手术，建议行AVS检查； AVS 肾上腺静脉取血 安排检查前需要：1. 告知家属费用昂贵（1万元左右）；2. 告知患者该操作有腹股沟血肿、肾上腺出血、肾上腺静脉夹层、栓塞等风险。3. 签特殊检查同意书或与家属谈话记录；签手术同意书、麻醉同意书；4. 联系介入科，电话？？？？？； 方法：采用微导管皮下穿刺经股静脉到肾上腺静脉取血；取样前后可连续（术前30分至结