【2017年整理】再生障碍性贫血诊断与治疗_冀兆魁.docxVIP

再生障碍性贫血诊断与治疗_冀兆魁 根据最新再障的诊治指南，结合我国情况和这些年对再障的诊治心得，关于再生障碍性贫血诊断与治疗，供大家参考。 　　再生障碍性贫血诊断与治疗 　　一、再障的定义 　　再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA，再障)是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。 　　有明确化疗、放疗史则为放/化疗继发性再障。先天性再障罕见，主要为范科尼贫血(常染色体隐性遗传病)，有家族发病，伴随其他遗传性疾病表现。 　　再障年发病率在欧美为4.7～13.7/106，日本为14.7～24.0/106，我国为7.4/106，总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 　　二、再障的临床表现 　　国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主