多发性硬化MultipleSclerosis__培训课件.ppt

小脑 MS的早期诊断 临床孤立综合征（Clinical isolated syndrome, CIS） 临床上只有一次发作和一个部位受累的脱髓鞘病变。 包括视神经炎，小脑、脑干等部位独立受累的病人，在MRI上可能与MS相似，免疫学特点也与MS相似，超过半数的CIS病人将在未来5～10年发展为临床确诊的MS（Clinical definite MS, CDMS）。 不满足时间多发和空间多发，尚不足一诊断MS的情形！ CIS发展成为CDMS的预测指标 ： 发病时就有脑内T2加权相病灶 发病时病灶数目 发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 脑脊液寡克隆带（OB）和IgG鞘内合成率（一般不能作为独立的预测指标，需要结合MRI ） MRS和MRT能对早期脑萎缩和轴突损害作出更早的判断，发现MRI正常的脑白质组织(NAWM)的早期改变。 MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS） ? 综合征 特 征?  视神经炎 1、典型的单侧 5、无视网膜渗出 2、球后 6、无斑点星 3、典型的疼痛 7、视乳头出血少见 4、可恢复 脊髓炎 1、部分感觉或运动受累 2、感觉更常见 3、Lhermitte 征 4、大、小便功能障碍常见 5、band－like 腹部或胸压 6、急性dystonias（肌张力障碍） 脑干or 小脑 1. 眼球运动综合征 （如核间性眼肌麻痹，眼震） 2. 偏侧或交叉感觉综合征 3. 偏瘫 4. 三叉神经痛 5. 偏面痉挛 小脑 1. 小脑性震颤 2. 急性共济失调综合征 发作性症状 1. Tonic spasm 2. 发作性构音障碍、 共济失调 诊断 Poser标准（已经淘汰） McDonald推荐的标准(2001) 最近提出的诊断标准： McDonald的改进 MS治疗 （一）MS急性发作期的治疗 甲基强的松龙冲击治疗 (1)1000mg/d、500mg/d、250mg/d、125mg/d各3天后，50mg/d连续静滴5天后逐渐减量至停。 (2)500mg～1000mg/d（根据病情的轻重决定剂量），连续静滴3-5天，继之口服强的松 60mg/d，7-10天后逐渐减量至停药。 （二）缓解期治疗平台的建立 免疫调节治疗（FDA批准） 1.干扰素? IFN ? －1a Avonex? RRMS i.m. Qwk $10,000 IFN ? －1b Betaseron? RRMS S.C. qod $11,500 IFN ? －1a Rebif ? RRMS S.C. tiw $13,500 2.选择性多受体免疫调节剂 Copaxone ? RRMS S.C. qd $10,000 3.Mitoxantrone（咪托蒽醌）SPMS i.v. q3mo $12,000 4.Antegren 那株单抗 （三）并发症的治疗?? 1．肌无力 ??2. 痉挛