【2017年整理】第三章 系统性红斑狼疮.docVIP

第三章系统性红斑狼疮 冯树芳 李锋 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织病，近年来随着对此病认识的提高，更由于免疫检测技术的不断改进，早期、轻型和不典型的病例日见增多，有些重症病人除弥漫性增生性肾小球肾炎外，有时亦可自行缓解。有些病人呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后可完全消失。由于中西医结合的治疗，糖皮质激素和免疫抑制剂的合理应用，本病的预后有较大改善。 【流行病学调查】 本病广泛分布于世界各地，各国家地区报告的发病率各不相同，我国黄铭新等（1985）对上海市纺织职工3.2万人的调查，患病率为70.41/10万；许德清等（1992）在我国南方地区对2.6万人的调查，患病率为30.13/10万。SLE的年发病率随地区、种族、性别、年龄而有差异。性别方面，女性显然较男性为多，育龄年龄男女之比约为1∶8～9，老年人与幼儿男女比约为1∶2～3。发病年龄以青壮年为多，尤以20～40岁发病者约占半数。发病年龄越小，其亲属患病机会越大。 【病因和发病机制】 本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 （一）遗传 自1959年以来已建立了多种狼疮鼠的模型，目前研究较为广泛的狼疮鼠模型有5种，即NZB/B1，NZB/NZWF1，NZB