Rathke囊肿的特点与治疗现状.docVIP

Rathke囊肿的特点与治疗现状 　　Rathke囊肿是一种良性囊性病变，起源于Rathke囊残余组织，常位于鞍内，也可以向鞍上生长。大多数无临床表现，仅有6%～10%患者可出现头痛、视力视野损害、内分泌紊乱等临床表现，称之为症状性Rathke囊肿。随着医学影像学检查的不断进步，该病的检出率逐渐增高，本文就Rathke囊肿的特点与治疗现状进行简要综述。 　　1发病机制及病理学特点 　　胚胎发育第4 w时，原始口腔向上凸起，形成Rathke囊袋。妊娠第7 w时，除颅内部分外，其他部分退化消失，残余囊腔前壁发育成垂体前叶和结节部，后壁发育为中间部[1]。两者之间残留的Rathke囊袋在胚胎12 w时未正常消失，并逐渐扩大，直径超过10 mm时即称为Rathke囊肿。但也有学者认为Rathke囊肿来源于发生间变的垂体前叶细胞、神经上皮或内胚叶[2]。Rathke囊肿壁大多为单层柱状上皮或单纯纤毛立方上皮组成，但少部分为复层鳞状上皮组成，与颅咽管瘤病理相似[3]。囊液为无色清亮液体，也可以为含有胆固醇结晶的棕色或白色胶冻样液体。 　　2流行病学特点 　　Rathke囊肿是鞍区较为常见的良性病变，仅次于垂体腺瘤。尸检报告13%～33%的正常垂体可发现Rathke囊肿[4]。Famini，P[5]等人回顾性分析2598例行鞍区MRI检查患者中，非腺瘤性病变占总体的18%，其中Rathke囊肿最多，占19%。各年龄组均可发病，40～60岁为高峰[6-8]，在儿童中少有报道[9]。Teramoto，A[10]等报道44例儿童尸检中，未发现2 mm的Rathke囊肿。Takanashi， J[9]等报道341例15岁的患者，仅发现4例存在垂体囊性病变。男女均可发病，大多数学者认为女性较男性发病率高，文献报道男女比例为1∶3[8，11，12]。Jahangiri， A[13]等报道女性患者高达78%，主要原因可能为月经紊乱、泌乳等临床表现可以促使女性患者及早就诊。有学者认为，女性较男性更容易出现囊肿卒中，也是女性患者发病率高的原因之一[14]。根据文献报道，Rathke囊肿无种族区别[15]。 　　3临床表现及内分泌检查特点 　　较小的Rathke囊肿一般无临床表现，常为偶然发现。当囊肿长大压迫邻近组织结构时，可以表现为头痛，视力障碍，垂体功能紊乱等，偶可出现囊肿内出血，临床表现类似于垂体瘤卒中[6，14，16]。头痛是最常见的临床表现，大宗文献报道发生率33%～81%[14，16-17]，主要为前额部或眼眶后间歇性胀痛，也可以累及枕部、颞部，或全脑。头痛机制尚不清楚[6]，可能与囊肿体积增大压迫鞍底硬膜，刺激痛觉神经引起。Nishioka H[11]，Zada G[18]等学者认为囊肿内容物长期刺激囊壁形成慢性炎症也与头痛有关。当囊肿向鞍上生长，压迫视神经、视交叉，可导致视力、视野受损。Wait， S D[19]、 Aho C J等[20]报道视力视野受损约占症状性Rathke囊肿的19%～35%。囊肿长期慢性压迫正常垂体、垂体柄和囊壁慢性炎症损害垂体，可导致垂体功能异常。Trifanescu R等[16]报道33例症状性Rathke囊肿，促性腺激素、ACTH、TSH下降分别占60%、36%、36%，高泌乳素血症占31%。此外，由抗利尿激素不适当分泌导致尿崩也有报道，发生率约0～19%[16，20]。Rathke囊肿卒中比较少见[6，14]，难以与垂体瘤卒中鉴别，两者均可以表现为突发剧烈头痛、视力下降、恶心呕吐、脑膜刺激征、动眼神经麻痹、垂体功能损害。头痛可以持续数小时至数月，大多为1～2 w[14]。其他临床表现如蝶窦炎、晕厥、癫痫、共济失调、情绪障碍、性早熟、囊肿破裂导致无菌性脑膜炎等也有报道，但极少见[8，21]。 　　4影像学特点 　　Rathke囊肿在头颅X片上常无特异性表现。CT和MRI检查为首选检查，常为边界清楚的圆形、卵圆形或哑铃形肿物，位于鞍内或鞍上，直径5～50 mm，通常为10～20 mm[18，21]。典型Rathke囊肿位于垂体前后叶之间，正常垂体可能因囊肿推挤而移位至囊肿的边缘或下方[21-22]。CT上通常为低、等或稍高密度包块[11]，可以环形增强。MRI上信号高低因囊内容物含量及成分不同而不同。T1像可表现为低-等-高信号，T2像多为高信号，信号多较均 匀[23]。Zhong，W[24]等报道45例症状性Rathke囊肿，其中T2像高信号占71%，若为囊肿卒中，MRI上可表现为混杂信号。文献报道17%～77%患者囊内可发现小结节，病理基础为黏蛋白或细胞碎屑的堆积，生化成分主要为蛋白质与胆固醇，T1像为高信号，T2像为低信 号[25]，也有文献报道为等信号[24]。有学者认为该结节可以作