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枕秃 肋膈沟 手镯 膝内翻(“O”型)、膝外翻(“X”型) 脊柱后突、侧弯 蛙状腹 先天性甲状腺功能低下 骨软骨营养不良 3.恢复期 经足量维生素D治疗后,临床症状、体征逐渐减轻、消失,血液生化逐渐恢复正常,骨骼X线出现不规则钙化线。 4.后遗症期 临床症状消失,血液生化、X线摄片正常。重症佝偻病可残留不同程度骨骼畸形,多见于2岁以上的儿童。 (五)辅助检查 1.血清25-(0H)D3检测 正常值25~125nmol/L(10~80μg/m1),〈8μg/ml时可诊断。 2. 血清钙磷乘积测定 正常40,佝偻病时40。 。 3.血清碱性磷酸酶测定 佝偻病激期时增高明显,易受众多因素如低蛋白血症、锌缺乏等影响,不作为判断维生素D营养状况的指标 。 骨骼X线典型改变见于佝偻病的激期,长骨片显示骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改变,骨骺软骨带增宽,骨质疏松,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或有青枝骨折,骨折可无临床症状。 4.X线检查 (六)诊断与鉴别诊断 根据小儿年龄、喂养史、体重低下、生长迟缓、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱,以及其它营养素缺乏的症状和体征,结合实验室检查,典型营养不良不难诊断。 1.诊断 (1)先天性甲状腺功能低下: (2)软骨营养不良: (3)与其它病因所致的佝偻病的鉴别 2.鉴别诊断 生后2~3个月时开始出现症状,生长发育迟缓、体格明显短小、出牙迟、前囟大而闭合晚、腹胀,与佝偻病相似; 尚有智能低下,具有特殊面容,血清TSH、T4测定可资鉴别。 先天性甲状腺功能低下 患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、胸部串珠、腹大与佝偻病相似; 但有四肢、手指短粗,五指齐平,腰椎前突,臀部后突。骨骼X线见特征性改变——长骨粗短弯曲,干骺端变宽,呈喇叭口状,轮廓光整,部分骨骺可埋入扩大的干骺端中。 骨软骨营养不良 (六)治疗 治疗原则: 维生素D治疗为主,旨在控制活动期的症状,防止骨骼畸形。 ①口服法: 初期(轻度),维生素D每日1 000~2 000IU; 激期(中至重度),每日3 000~6 000IU。 1.维生素D制剂: ②突击疗法: 不能坚持每日服药,或重症佝偻病,可一次肌肉注射维生素D3 20~30万IU,2~3个月后改为口服预防量。 维生素D治疗期间同时补充钙剂。 2.钙剂: 3.其它: 加强体格锻炼,采用主动或被动运动的方法矫正。 严重骨骼畸形者可考虑外科手术矫治。 三、中医对本病的认识 (一)病因病机 1.病因 (1)先天禀赋不足: (2)后天调护失宜: 病位:主要是脾肾,累及心肝肺。 病机关键:脾肾不足。 2.病机 (二)辨证论治 调补脾肾为主,标本兼治。 本病以虚为主,初期肺脾气虚,营卫不和,治宜健脾益肺,调和营卫;激期脾虚肝旺,气血不和,治宜健脾助运,平肝熄风;后遗症期表现肾虚骨弱,精血不足,治宜健脾补肾,填精补髓。 1.肺脾气虚 【证候】 常见多汗,乏力,烦躁,睡眠不安,夜惊,发稀枕秃,囟门迟闭,或形体虚胖,肌肉松软,纳呆,大便不实,或反复感冒,舌质淡红,苔薄白,指纹偏淡。 【治法】 【方药】 健脾益肺,调和营卫。 四君子汤合黄芪桂枝五物汤加减。 2.脾虚肝旺 【证候】 常见烦躁,夜啼不宁,惊惕不安,甚者抽搐,多汗,毛发稀疏,乏力,纳呆食少,囟门迟闭,出牙延迟,坐立行走无力,舌质淡,苔薄,指纹淡紫。 【治法】 【方药】 健脾助运,平肝熄风。 益脾镇惊散加减。 3.肾虚骨弱 【证候】 有明显的骨骼改变,常见头颅方大畸形,肋骨串珠,手镯、足镯,甚至鸡胸、龟背,O型或X型腿,脊柱畸形等,并伴有面白虚烦,多汗,四肢乏力,舌淡苔少,指纹色淡。 【治法】 【方药】 健脾补肾,填精补髓。 补肾地黄丸加减。 (三)中药成药 1.龙牡壮骨颗粒 2.六味地黄丸 四、预防与调护 1.多晒太阳,适当户外运动,定期体格检查,尽早发现,及时治疗。 2.加强婴儿护养,孕妇、乳母及婴幼儿定量口服维生素D,母乳喂养要及时添加辅食,或选用维生素D强化食品。 3.不要过早让小儿站立、行走,或久坐、久站,以免骨骼发生畸形。 第三节 维生素D缺乏病 维生素D缺乏性佝偻病 一、概述 1.定义: 维生素D缺乏性佝偻病是小儿体内维生素D不足致使钙磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养障碍性疾病,以正在生长的长骨干骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼病变为其特征。 2.发病情况 主要见于2岁以内的婴幼儿;
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