病例讨论重症肌无力__培训课件.ppt

治疗——胸腺摘除手术治疗 确诊的胸腺瘤患者应行胸腺摘除手术，可不考虑MG 的严重程度，早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险。对于不伴有胸腺瘤的MG 患者，轻型者(Osserman 分型Ⅰ~ Ⅱ) 通常不能从手术中获益，而相对较重患者( Osserman 分型ⅡB~ Ⅳ) 特别是全身型合并AChR抗体阳性的MG 患者临床症状则可能在手术后得到缓解；对于未成年MG 患者是否需要胸腺摘除手术仍存在争议，一般选择手术的年龄为18 周岁以上。 其他治疗 呼吸肌训练和在轻型MG 患者中进行力量锻炼, 可以改善肌力。建议患者控制体质量、限制日常 活动、注射季节性流感疫苗等。 重症肌无力慎用药物 药物治疗中的注意事项：M G 患者慎用的药物包括： 部分激素类药物(如糖皮质激素、甲状腺素等) 、 部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等) 、 部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、B 受体阻滞剂、维拉帕米等) 、 部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等) 、 部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等) 、 部分麻醉药物(如吗啡、派替啶等) 、 部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等) 。 其他注意事项包括: 禁用肥皂水灌肠; 注意休息、保暖; 避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等情况。 肌无力危象 重症肌无力病情加重或治疗不当，导致呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。 分为3种： ①肌无力危象：由各种诱因和药物减量诱发。应用胆碱酯酶抑制剂后危象减轻。 ②胆碱能危象：多在胆碱酯酶抑制剂用量过大所致，除呼吸困难表现外，尚有毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等）。 ③反拗性危象：不能用停药或加大药量改善症状者，多在长期较大剂量用药后发生。 三种危象鉴别方法 ①滕喜龙试验：因20分钟后作用基本消失，使用较安全。将滕喜龙10mg溶于10ml生理盐水中，先静注2mg，无不适时再注射8mg，半分钟注完。若为肌无力危象，则呼吸肌无力于0.5-1分钟内好转，4-5分钟后又复无力。若为胆碱能危象，则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象，则无反应。 ②阿托品试验：以0.5-1mg静注，症状恶化，为肌无力危象，反之属胆碱能危象。 ③肌电图检查：肌无力危象动作电位明显减少波幅降低，胆碱能危象有大量密集动作电位，反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。 重症肌无力 内容 一例重症肌无力病例介绍 重症肌无力概念、分型 重症肌无力诊断与治疗 三种危象 病例介绍 患者赵某，女，47岁，身高160cm，体重85kg，BMI 33.2kg/㎡。中心ICU住院时间2014.06.01—2014.06.11。 主诉、现病史 主诉：双眼睑下垂1年，加重1月余。 现病史：患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂，晨轻暮重，不伴复视，活动后加剧，休息可略缓解，未予特殊治疗。近1月来，症状较前明显加重，伴有咀嚼无力，胸闷憋气感，四肢乏力，无构音障碍，无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院，新斯的明实验阳性，CT检查可见胸腺区条索影，肌电图提示右副神经低频刺激波幅呈递减现象，给予溴吡斯的明口服，症状未见明显缓解，现为求进一步治疗就诊于我院，门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来，神清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。 其他信息 既往病史：慢性支气管炎20余年。 家族史：否认家族性遗传病史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。 入院诊断：重症肌无力 慢性支气管炎 转入ICU记录 S：47岁女性，主因“重症肌无力全身型”全麻下行“胸腔镜胸腺扩大切除术”，今日为术后第三日。患者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气：PH 7.36，PCO2 40mmHg，PO2 69mmHg，SPO2 92%，考虑肌无力危象转入ICU。 转入ICU记录 O：体温：36℃ 呼吸：41次/分 心率：80次/分 血压：160/80mmHg SpO2：89% 入室查体：入室时患者神志清，呼吸困难明显，呼吸浅快，咳嗽无力，听诊左下肺呼吸音弱，可及湿罗音，予无创呼吸机支持，S/T模式：FiO2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。术区敷料干净，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音可，双下肢无水肿。 转入ICU记录 辅助检查：WBC 11.19×109/L，血红蛋白103g/L， 血小板314×109/L， N% 77.91%，CRP40.3mg/