川崎病诊治进展2__培训课件.ppt

治疗 判断标准: (1) 发热不退 (2) CRP 不下降 (3) 白细胞数(尤其中性粒细胞) 不下降 (4) 血浆白蛋白降低(尤其 3 g/ dl) (5) 血小板数减少 (6) 血FDP2F/ Ddimer (FDP 是一种纤维蛋白降解产物) 和尿β2微球蛋白不下降 (7) 超声心动图(UCG) :冠状动脉壁灰度增强。 治疗 IVIG不反应者的对策: (1) 重复IVIG：重复 1g/kg IVIG (2) 皮质激素治疗 (3) 乌司他丁(蛋白酶抑制药) (4) 抗细胞因子疗法 治疗：皮质激素 适应证以不退热为前提,危险度评分为高危型。 甲基强地松龙冲击疗法( 30mg/kg.d在 2～3小时内静滴，1～3日 )， 临床有效后改为泼尼松口服。总疗程不确定。但必须与ASA联用。 治疗 乌司他丁( Uinastatin ) 为蛋白酶抑制剂。有研究指出KD血管炎多形核白细胞激活，释放多形核白细胞-弹性硬蛋白酶(PMN-elastase)，后者可分解血管壁硬蛋白和纤维结合素，导致冠动脉扩张和 CAA形成。Uinastatin和IVIG联用，前者3000～5000u/kg×2次/静注,连用5～9日。 治疗 抗细胞因子疗法： ①血浆置换 5% Albumin置换×3日 ②己酮可可碱(Pentoxifylline) 抑制多种细胞因子(TNF-α、IL-1、IL-6等) 治疗 冠状动脉旁路移植术( coronary artery bypass rafting ,CABG) 为KD 致缺血性心脏病患者的标准治疗方法,但血管桥的远期通畅率仍存在争议,特别是年幼儿童。近年来,一些学者尝试导管介入疗法治疗KD 所致冠脉病变,获得了满意效果。 治疗：冠状动脉内溶栓术 KD 致冠脉病变的患者可出现心肌梗死(简称心梗) 或心源性猝死,可能是冠脉内血栓性栓塞所致。冠脉内血栓形成与冠脉狭窄密切相关,冠脉狭窄达90 %以上者,狭窄部位血液湍流、停滞、血小板聚集,因而易形成血栓。如及早使血栓溶解、冠脉再通,则可减少心梗面积,改善心功能,降低死亡率。 治疗：冠状动脉内溶栓术 Kato等治疗16 例KD 致冠脉阻塞患儿(多为巨大CAA) , 冠脉内滴注尿激酶( urokinase , UK) 或重组织型纤溶酶原激活剂(recombinant tissue2type plsminogen activator , rt2PA) , 经2DE、CAG证实溶栓治疗有效。其他溶栓剂还有组织型纤溶酶原激活剂(tissue plasminogen activator , tPA;总量5 万IU/ kg ,缓慢注射, 10 min ) 。 治疗：冠状动脉内溶栓术 目前冠脉内溶栓术治疗KD致冠脉阻塞的病例数尚较少，初步的研究表明疗效较好，其治疗的最佳时间、适应证、疗效机制与成人急性心梗时不同，疗效也不能立即获得，需进一步研究以确定KD患者冠脉内溶栓术的适应证、最佳剂量、疗效及预后等。 治疗：经皮腔内冠状动脉成形术 经皮腔内冠状动脉成形术( percutaneous transluminal coronary angioplasty , PTCA) 是通过球囊充盈使病变的血管壁组织伸展,改变血管的几何形状,血管重塑,从而扩张血管腔。此技术已广泛用于成人冠心病患者。1988 年Echigo 首先报道用PTCA 治疗2 例KD。 治疗：经皮腔内冠状动脉成形术 PTCA 治疗KD 患儿的适应证尚未获得一致认同,目前多主张适用于单条冠脉局限性狭窄达75 %以上，且左心室功能良好，无心梗及缺血性表现者。 PTCA 治疗KD 冠脉病变的机制未明，可能为内膜及中层撕裂。影响疗效的主要因素可能为KD 发病至PTCA 术的间隔期,间隔期越短,成功率越高。 治疗：经皮腔内冠状动脉成形术 Akagi 等总结全日本34 例KD 患者PTCA 治疗结果,术后即刻成功率为74 % ,术后再狭窄率为24 % ,新CAA形成3 例(与充盈压过高有关) ,死亡2 例。起病后6 年内行PTCA 者成功率为100 % ,而起病10 年后行PTCA 者成功率降至60 %。 治疗：定向冠状动脉旋切术 定向冠状动脉旋切术( directional coronary ather-ectomy ，DCA) 为一项新兴技术,系通过高速旋转的旋切导管切除、修整斑块或乳化斑块。与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。切除的碎片多数被导管回收,少数被磨成可通过毛细血管床的小颗粒,最后被网状内皮系统清除。 治疗：定向冠状动脉旋切术 Akagi 的资料显示,DCA 治疗4 例KD 致冠脉狭窄患者,成功率为100 % ,急性期治疗极佳,术后患者症状缓解,运动耐量