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- 2017-01-25 发布于浙江
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B、肝脏胆红素代谢障碍 肝脏胆红素代谢障碍 缺氧、感染、酸中毒 见于 窒息和重症感染等→UDPGT活性↓ →非结合胆红素↑ 药物 磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛可竞争Y、Z蛋白的结合位点 肝脏胆红素代谢障碍 Crigler-Najjar综合征:先天性UDPGD缺乏。 Gilbert综合征:一种慢性的、良性高非结合胆红素血症、属常染色体显性遗传。 Lucey-Driscoll综合征:家族性暂时性新生儿黄疸。 肝脏胆红素代谢障碍 先天性甲状腺功能低下 脑垂体功能低下 先天愚型 常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。 C、胆汁排泄障碍 胆红素脑病 治疗: 药物治疗 ⑴肝酶诱导剂:常用苯巴比妥,每日5mg/kg,分2~3次口服,共4~5日,也可加用尼可刹米,每日100mg/kg,分2~3次口服,共4~5日,可增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。 ⑵血浆每次10~20ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其与未结合胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。 药物治疗 ⑶免疫球蛋白:新生儿溶血病时可静脉用免疫球蛋白,用法为1g/kg,于6~8小时内静脉滴入,早期应用临床效果较好,可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。 ⑷ 5%碳酸氢钠:碱化血液,利于未结合胆红素与白蛋白联结。 光照疗法
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