眶炎性假瘤的研究现状.docVIP

眶炎性假瘤的研究现状 眶炎性假瘤为原发于眼眶组织的慢性非特异性炎症，其发病率居甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病之后，占眶内病变的第三位。眶炎性假瘤分型比较紊乱，目前常用的分型根据其所在部位的不同，分为前段、弥散、后段；亦有分为弥漫性淋巴细胞浸润型、混合型和硬化型。该病病因和发病机制尚不清楚，常反复发作，有的久治不愈，严重者造成眶内纤维化，眼球固定、失明，故眶炎性假瘤虽非真性肿瘤，但其危害性不可小视。 1 病因与发病机制 眶炎性假瘤的病因和发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关。 1.1 感染 有学者认为眶炎性假瘤源于病毒和细菌感染［1，2］。有报道说，眼眶肌炎的发生伴随上呼吸道感染或病毒性感冒；亦有报道在1例血管炎性肉芽肿型眶炎性假瘤的活检标本中，在其白细胞内发现了一种类似软体纲的缺乏细胞壁的细菌，已由超微结构得到证实［3］。 1.2 自身免疫 Easton和Smaith提出一种自身免疫机制。在阿姆斯特丹眼眶病中心提供的一组资料中发现，10%的眶炎性假瘤病人同时并发自身免疫性疾病。有学者用循环抗体抗眼外肌蛋白检测了一批眶炎性假瘤病人，发现大多数眼眶特异性炎症病人血清中存在这种抗体，故认为可能与自身免疫有关［4］。 1.3 免疫反应 部分病人血清中IgG、IgM水平偏高，IgA水平偏低，少数病人抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性，提示眶炎性假瘤与免疫反应有关。应用免疫组织化学技术，通过对多种淋巴细胞相关因子的选择，证实眶炎性假瘤是以T或B淋巴细胞增殖为主的多克隆性病变［2］。 1.4 胶原分子病理性聚集 眶炎性假瘤组织中胶原分子病理性聚集，导致组织纤维化的不断加剧，而胶原纤维的不断堆积与TGF-β1的促纤维化形成作用有关，该细胞因子的持续刺激，导致过度的细胞外基质沉积的纤维化反应。 2 临床特征 2.1 一般情况 眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼（此多为肌炎性假瘤）。男女发病率大致相当，平均发病年龄在40～50岁，儿童占发病人数的6%～17%。眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床表现。眶炎性假瘤类型与病程差异有非常显著性，硬化型炎性假瘤平均病程明显长于淋巴细胞浸润型和混合型。该病有复发倾向。 2.2 临床表现 急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，但占位致密、浸润、眼球运动受限较为突出。眶假瘤的3种常见表现是孤立性肌炎、炎性肿块（常累及泪腺）和弥漫性眼眶炎症［1］。 2.3 其他检查 对可疑眶假瘤病人的检查应包括全血细胞计数、电解质、血沉、抗核抗体、抗dsDNA、抗中性粒细胞胞浆抗体、血管紧张素转氨酶含量、快速血浆反应素检测、血蛋白凝胶电泳（SPEP）。对疑难病例或细胞学检查可疑时，为排除淋巴瘤，可行脑脊液检查。在有明显肿块，或神经系统症状发展迅速，对激素无反应等亦可考虑活检。 3 影像学表现［5］ 眶炎性假瘤的影像学表现复杂，缺乏特异性。必须密切结合临床表现，才能够作出正确的诊断。 3.1 CT和MRI检查 以肿块为主要表现的眶炎性假瘤应结合病变所在的部位和其他眶内肿瘤鉴别。炎性假瘤以纤维增生为主时，信号呈长T1，短T2的低信号，结合病史不难鉴别。如果炎性假瘤病例以淋巴细胞浸润为主，呈长T1，长T2 信号，与其他肿瘤难以从信号鉴别，应及早行穿刺活检，以免延误治疗。炎性假瘤以眼外肌为主时，主要与甲状腺相关性免疫眼眶病相鉴别。后者眼外肌增粗主要为肌腹，前端肌腱附着处无增粗，眶内脂体无浸润，前者除弥漫性眼外肌，肌腱增厚外，还有眼环增厚，视神经增粗，球后脂肪受累，可与之鉴别。炎性假瘤除累及泪腺外，多有眶内其他结构异常并存。如果炎性假瘤只累及泪腺，影像学上与其他泪腺肿瘤不易鉴别。 3.2 B超检查 炎性假瘤的B超表现复杂。根据其生长方式和累及结构不同，声像图也不同。以增生肿块表现为主者，肌锥内外均可发生，主要表现为眶内脂肪影，形状多不规则，边界大多清楚，内部回声低，声衰减多者，后界显示不清。弥漫炎症者，眶内病变广泛，受累结构多。球壁、眼外肌、眶脂体、视神经均可累及，声像图上回声分布不均，强弱不等，眶内结构杂乱不清。炎性假瘤主要发生在泪腺时，则以泪腺肿大为主，肿大泪腺内回声减少，透声性较好，后界清晰。如炎症主要侵犯眼外肌，则可见一条或多条眼外肌增粗，肌腱附着点也肿大，肿大的肌肉内回声低。 4 诊断与鉴别诊断 眶假瘤的诊断除影像学检查外，主要靠临床表现。引起或与眶炎性假瘤表现相似的疾病较多，包括眶蜂窝织炎、甲状腺眼病、类肉瘤、淋巴瘤、淋巴血管瘤、转移癌