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/cgi/content/full/17/6/1113 诊断依据 USG、CT、MRI均可清晰显示胆道结构的改变和病变部位。在排除了梗阻性胆管扩张后，影像学上表现有肝内胆管囊性扩张且囊性病灶与正常或轻度扩张的胆道相通则应诊断本病。 鉴别诊断 Caroli病需与肝内多发性囊肿或多囊肝鉴别。后两者的囊肿病灶不与胆管相通，常合并多囊肾或其他脏器的多囊病，易与本病相鉴别。 先天性胆总管囊肿 (choledochal cyst) 胆总管囊肿系先天性胆管壁层发育不全所致，表现为胆总管呈梭形扩张，末端狭窄或胆总管呈憩室样膨出。囊性扩张可涉及胆总管的一段或全部，亦可位于胆囊管、肝管与胆总管连接处。本病多见于儿童，临床上可出现黄疸、腹痛，有时可在右上腹扪及包块。 影像学表现 CT：先天性胆总管囊肿的CT有三大特点：①胆总管高度扩张，直径可达10cm或更大，管壁增厚；②扩张可延伸至肝门区肝管，但肝内胆管远端不扩张；③注射胆影葡胺后可见高度扩张的胆管显影。 MRCP 疾病种类，胆管增宽定性、原因，梗阻部位 胆系疾病影像 大体解剖 影像分析 主要是分析横断层面上各组织结构及病变的形态、大小、密度、部位、边缘轮廓，以及病变对血管结构的侵蚀、压迫等 胆管系统按解剖部位划分为肝内胆管和肝外胆管，肝外胆管包括部分左、右肝管及其汇合成的肝总管，以及其下行与胆囊管联合后的胆总管及胆囊。 正常肝内胆管 正常肝内胆管与门静脉分支伴行，呈放射状分布； 肝内胆管在肝门区以远一般不可见；通常只有很少部分肝内胆管影在肝门区可见，且呈散在分布； 在分辨力强的增强扫描CT上，小部分人可以看见低密度的肝内胆管影1-3mm宽。 正常肝外胆管 肝总管：壁厚小于1.5mm，直径3-5mm；66%的人可以显示，位于门静脉主干的前外侧 胆总管：壁厚1.5mm，直径3-8mm，长度大约4-8cm，82%的人可见胆总管影，分为上、中、下三段。 胆总管与门静脉关系恒定-由上至下：前外、外、后外 胆系病变分析 胆囊变异 胆囊缺如 双胆囊 折叠胆囊 胆囊异位：肝内胆囊；左叶胆囊；肝后胆囊；漂浮性胆囊或胆囊扭转 常见疾病 1、胆道先天异常 2、胆囊炎 3、胆囊结石 4、胆道梗阻 胆道先天异常 -先天性肝内胆管囊样扩张(caroli disease) caroli病包括肝内胆管扩张、肝硬化门脉高压和囊性改变一组综合征，可单独存在或与胆总管囊肿并存。本病非常罕见，主要见于儿童和青年。病理上表现为肝内肝管囊性扩张，囊壁与肝胆管主支相通，形成交通性胆汁囊肿。临床上可出现腹痛、发热、黄疸。 胆道先天异常 -先天性肝内胆管囊样扩张(caroli disease) [影像学表现] CT：肝内胆管囊状扩张，多呈节段性分布，平扫表现为分界清楚的条状、分支状低密度影，其内高密度影则为胆管内结石。增强扫描病变无强化，但注射胆影葡胺后病变成为分支状高密度影，可解释它与胆道系统的从属关系。 病例1 病例2 /cgi/content/full/220/3/720 疾病种类，胆管增宽定性、原因，梗阻部位
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