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绝经后高雄激素血症 范辰辰01病例报告病例报告65岁,G2P1,既往月经规律,绝经10年,否认绝经后激素替代治疗及异常阴道出血主诉:面部痤疮1年,体毛增多及声音变低半年辅助检查:肾上腺平扫CT:肾上腺内侧肢及结合部增厚盆腔平扫CT:左附件区囊性密度影子宫双附件超声:左侧卵巢2.9×1.9cm,内见低回声,大小约1.6×1.4cm,边界清,CDFI:周边及内部可见条状血流信号;子宫肌瘤,大者前壁,2.6*1.6cm肿瘤标志物:AFP、CEA、CA19-9、CA125(-)病例报告辅助检查:激素六项:其他激素:DHEAS:209.3 ug/dl,17α-羟孕酮(-)妇科查体:(-)FSH:26.77 IU/LE2:42.94 pg/mlP :1.15 ng/mlT : 4.09 ng/mlLH :12.18 IU/LPRL :8.82 ng/ml02文献复习及讨论内源性雄激素的产生内源性雄激素:卵巢、肾上腺硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S):仅由肾上腺产生脱氢表雄酮(DHEA):肾上腺(50%)、卵巢(20%)和DHEA-S的外周转化(30%)雄烯二酮(A):肾上腺(50%),卵巢(50%)睾酮(T):肾上腺(25%)和卵巢(25%)合成,以及由雄烯二酮外周转化而来 (50%)。99%的循环睾酮都与蛋白相结合双氢睾酮(DHT):细胞内雄激素,由睾酮发生5α还原反应而产生内源性雄激素的产生总睾酮:20-70ng/dL(0.5-2.8nmol/L)雄烯二酮:0.5-2.8ng/mL(1.5-12.0nmol/L)DHEAS:10-430μg/dL(1.0-7.0μmol/L)随着年龄增长,肾上腺雄激素(主要包括DHEA和DHEAS水平)显著减少卵巢雄激素分泌的变化:不显著 雄激素过高体征多毛症脱发(男性型脱发)痤疮合成代谢的体貌特征音调降低阴蒂肥大最常见症状与雄激素水平增高相关生化检测总睾酮浓度:是评估绝经后雄激素过多症的最好的方法。DHEAS浓度:识别肾上腺来源的雄激素过多;区分良恶性病因方面不及血清睾酮;是否是雄激素分泌性癌的最好标志物尚不确定;血清DHEAS浓度高于700μg/dL(18.9μmol/L)时需要做进一步的评估。睾酮和DHEAS水平不升高者:24小时尿液的酮类固醇,识别不分泌T和DHEAS的肾上腺肿瘤血清催乳素和17-羟孕酮:评估21-羟化酶缺乏导致的NCCAH额外评估和鉴别多囊卵巢综合征(PCOS)非典型先天性肾上腺皮质增生症(NCAAH)未出现严重雄激素过多症的女性(总睾酮150ng/dL(5.2nmol/L))其他药物多囊卵巢综合征月经周期不规则伴绝经前临床雄激素过多症(如多毛症)绝经后雄激素水平下降,临床体征并没有减轻症状的恶化通常需要数年(而雄激素分泌性肿瘤通常少于1年或者迅速进展的多毛症)绝经后雄激素水平:PCOS女性 VS 健康女性健康女性:总睾酮: 37ng/dL(1.28nmol/L)雄烯二酮: 107ng/dL(3.74nmol/L)DHEAS: 60.2μg/dL(1.63μmol/L)PCOS女性:总睾酮: 47ng/dL(1.63nmol/L)雄烯二酮: 205ng/dL(7.2nmol/L)DHEAS: 143μg/dL(3.88μmol/L)非典型先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷症所致绝经前有痤疮、多毛症和月经不规则;17-羟孕酮: > 200ng/dL(6nmol/L)大剂量ACTH刺激试验(金标准): 17-羟孕酮水平> 1500ng/dL(43nmol/L)多毛症的患病率随着时间的推移逐渐增加:目前只报告过一例67岁的女性表现为子宫内膜增生症所致的子宫出血,以及轻度雄激素过多症和基因证实的NCCAH。 几乎都在绝经前诊断,不推荐绝经后雄激素过多症女性常规测定17-羟孕酮药物暴露于伴侣的外用雄激素凝胶口服DHEA合成代谢类固醇的使用可引起一系列的雄激素过多效应,包括男性化/contents/zh-Hans/92713?source=see_link丙戊/contents/zh-Hans/92713?source=see_link酸盐:是治疗癫痫发作或双相障碍的药物,有报道发现其与绝经前女性PCOS样综合征有关且会使体外卵泡膜细胞产生的雄激素增加/contents/zh-Hans/92585?source=see_link达/contents/zh-Hans/92585?source=see_link那/contents/zh-Hans/92585?source=see_link唑、/contents/zh-Hans/92222?source=see_link米诺地/contents/zh-Hans/92222?source=see_lin
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