第10章 弥散性血管内凝血（参考）.ppt

复习思考题 引起DIC的常见原因有哪些？ DIC的发展过程分为哪几期？各期有什么特点？ DIC的临床表现有哪些？ 试述DIC引起出血的机制？ 谢谢 方义湖 * * f 弥散性血管内凝血 disseminated intravascular coagulation DIC 第十一章 一、原因和发生机制 二、影响DIC发生、发展的因素 三、分期和分型 四、病理临床联系 催化作用 变化的方向 磷脂表面阶段 血纤维形成 Ca 2+ PF3 Ⅴ Ca 2+ Ⅹ Ⅱ Ⅹ Ⅱa Ⅹ Ⅰa Ⅹ Ⅰ Ⅸa PF3 Ⅷ Ca 2+ Ⅶ Ⅲ Ⅹ Ⅹ Ⅹa S K PK HMWK Ca 2+ Ⅰ Ⅰa Ⅰa Ⅰa Ⅰa Ⅰa Ca 2+ Ⅱ Ⅱa Ⅹ Ⅲ Ⅹ Ⅲa Ⅹ Ⅰ 表面激活 内凝系统 外凝系统 （传统通路） （选择通路） 血液凝固机制 凝血旁路 Ⅻ Ⅻa Ⅻf 激肽释放酶原 激肽释放酶 激肽原 激肽 纤溶酶原活 纤溶酶原 化素原 活化素 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白（原） FDP C1 C1a C3 C3a 凝血系统 激肽系统 纤溶系统 补体系统 凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系 凝血 抗凝血 1.内源性凝血系统 （Ⅻ因子激活开始） 2.外源性凝血系统 （TF因子激活开始） 3.旁路途径 1.完整的血管内皮； 2.血流速度相对较快； 3.单核吞噬系统作用； 4.生理性抗凝物质； 5.纤溶系统。 DIC的发生是由于凝血力量超过抗凝血力量！ 致病 因子 激活凝血系统 血液凝固性? 微血栓 形成 凝血因子? 血小板? 激活 纤溶系统 血液 凝固性? 出 血 微循环 障碍 休克 器官功能障碍 微血管病性 溶血性贫血 DIC本质：凝血功能异常！ 血液凝固性先升高----表现为微血栓形成； 再转变为血液凝固性降低----表现为出血。 一、DIC的原因及发生机制 1.急性感染细菌、病毒、立克次体、恶性疟疾、黑热病、重度霉菌病。 2.妊娠并发症羊水栓塞、胎盘早期剥离、死胎滞留、感染流产。 3.恶性肿瘤 转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤。 4.血液病白血病、溶血性疾病、真性红细胞增多症、异常蛋白血症。 5.大量组织损伤 严重创伤（挤压伤、烧伤、冻伤）大手术。 组织严重破坏，大量组织因子入血，启动外凝系统 原因：组织损伤释放TF VEC损伤表达TF（感染） 组织因子（TF） ：是由263个氨基酸残基构成的跨膜糖蛋白。 血管壁、血浆蛋白、血小板中任何一个部分的改变足够严重时，均有可能产生DIC 一、DIC的原因及发生机制 血管内皮细胞受损，激活Ⅻ，启动内凝系统Ⅻ因子活化 原 因：异物入血，激活 Ⅻ VEC损伤，胶原暴露，激活 Ⅻ 机制： ????? 1）固相激活：因子Ⅻ与表面带负电荷的物质接触，其精氨酸上的胍基构型改变，活性部位丝氨酸残基暴露而被激活，称为固相激活。 （例如，内毒素的脂多糖，体外的试管壁等） ????? 2）液相激活 ：液相激活又称酶 性激活，Ⅻ和Ⅻa在激肽释放酶、纤溶酶或胰蛋白酶等可溶性蛋白水解酶作用下，生成Ⅻa和碎片Ⅻf，称液相激活。 一、DIC的原因及发生机制 1.血小板被激活，血细胞大量破坏 血小板在凝血过程中的作用 ????? ⑴血小板的生理特性：粘附，聚集，释放 ????? ⑵激活的血小板提供磷脂表面、与凝血因子的结合、释放颗粒内容物，加速凝血过程。 原因：血管内皮细胞损伤 机制：血小板激活 粘附，聚集，释放 一、DIC的原因及发生机制 胶原 vWF 血小板GpⅠb →血小板黏附并被激活 表达血小板膜糖蛋白 → GpⅡb/Ⅲa+纤维蛋白原+ GpⅡb/Ⅲa （ GpⅡb/Ⅲa) （搭桥作用，使血小板聚集） 血小板结构 血小板细胞骨架蛋白再构筑 表达“配体诱导的结合部位” （血小板扁平，伸展） →表面出现磷脂酰丝氨酸 或肌醇磷脂 → 结合Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等