炎性肌纤维母细胞瘤PPT.ppt

炎性肌纤维母细胞瘤PPT 病例4 男，39岁。 患者2月前休息时出现腰痛，针刺样，曾以腰椎间盘突出牵引及口服药物治疗，有所缓解，10天前加重。 +C +C MRI示 腰4-骶1椎体水平椎管内见囊性T1增强高信号，其内见低信号。病灶沿骶孔及椎间孔伸展。 腰4-骶1椎体内见T1增强斑片状高信号。 腰5/骶1椎间盘见点状T1增强高信号。 诊断：1、腰4-骶1椎体水平椎管内囊实性占位，多考虑神经 鞘瘤。 2、腰4-骶1椎体内斑片状及腰5/骶1椎间盘点状T1增 强信号，多考虑肿瘤所累。 手术记录 肿瘤位于椎管腹侧面，呈长柱状，附着于脊神经、硬脊膜，与硬膜粘连紧密。 病理 病理诊断： （腰4-骶1）淋巴组织增生显著， 免疫组化提示增生为混合性，结合形态及免疫组化结果考虑： 1、浆细胞性肉芽肿（炎性肌纤维母细胞瘤）； 2、建议做基因重排（IgⅡ，TCR）确定是否有克隆增生，以排除淋巴造血肿瘤可能性；(病历无记录) 3、请密切观察及复查。 浆细胞性肉芽肿（炎性肌纤维母细胞瘤） 炎性肌纤维母细胞瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤），(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等，尤以后者常见。 浆细胞性肉芽肿（PCG） 浆细胞性肉芽肿是炎症性肉芽肿性病变，一般为由慢性炎症所致的局限性肿块或病灶，病因不明，可见于身体的任何部位，常见于呼吸道、肺、肝、胃、小肠等，也可见于眼球后、腹腔、腹膜后、肠系膜、膀胱、子宫及软组织处。 文献报道，脊椎少见，颈椎1例，术前诊断肿瘤。 浆细胞性肉芽肿 病理表现：浆细胞浸润的肉芽肿性病变， 镜下结构为肉芽肿，在纤维肉芽组织的基础上，有弥漫性成熟浆细胞浸润，浸润的细胞中以成熟的浆细胞为主，胞浆嗜碱性，核偏位，染色质排列成轮辐状，核周可见透明晕散在的因浆细胞退化而形成的鲁塞尔（Russell）小体，，偶见个别浆母细胞，没有异常分裂象。肉芽肿内可见淀粉样物质沉着。病变晚期可见纤维组织增生，透明变性或粘液变性。 免疫组化：浆细胞性肉芽肿内的浆细胞为多克隆性，IgG、LgA、IgM、kappa和lamda轻链均可显示阴性反应。 浆细胞性肉芽肿（PCG） 浆细胞性肉芽肿PCG：一般发生在肺部，椎管发生少见，症状较重，最终可发展双下肢瘫痪。 临床表现:同其他椎管病变大致相似，腰痛伴（或）腿痛。麻木，肌力下降。呈多节段髓外T1WI等信号，T2WI等或低信号，信号均匀，境界清或不清，强化明显，脊髓受压，不同于肿瘤，是一种反应性、炎症疾病。早期中性粒细胞趋化性增强，后期为少细胞多纤维。在不同阶段具有不同的组织特征和影像表现，易误诊。 鉴别诊断： 脊膜瘤：宽基底，与硬膜粘连紧密，常有“脊膜尾征”。 神经鞘瘤：常不均匀，伴囊变。 确诊：术后病理+免疫组化 * * * * ： 光镜下：纤维脂肪组织间大量慢性炎细胞及浆细胞浸润，可见 钙化灶，梭形细胞呈束状排列。 谢谢！ * *