CFTR引起的囊性纤维化病例讨论.doc

铜绿假单胞菌 本菌是一种常见的条件致病菌，属于非发酵革兰氏阴性杆菌。菌体细长且长短不一， 铜绿假单胞菌 有时呈球杆状或线状，成对或短链状排列。菌体的一端有单鞭毛，在暗视野显微镜或相差显微镜下观察可见细菌运动活泼。 本菌为专性需氧菌，生长温度范围25~42℃，最适生长温度为25~30℃，特别是该菌在4℃不生长而在42℃可以生长的特点可用以鉴别。在普通培养基上可以生存并能产生水溶性的色素，如绿脓素（pyocynin）与带荧光的水溶性荧光素（pyoverdin）等。在血平板上会有透明溶血环。 该菌含有O抗原（菌体抗原）以及H抗原（鞭毛抗原）。O抗原包含两种成分：一种是其外膜蛋白，为保护性抗原；另一种是脂多糖，有特异性。O抗原可用以分型。 临床意义 本菌为条件致病菌，是医院内感染的主要病原菌之一。患代谢性疾病、血液病和恶性肿瘤的患者，以及术后或某些治疗后的患者易感染本菌。 经常引起术后伤口感染，也可引起褥疮、脓肿、化脓性中耳炎等。本菌引起的感染病灶可导致血行散播，而发生菌血症和败血症。烧伤后感染了铜绿色假单胞菌可造成死亡。 本菌普遍存在，而在潮湿环境尤甚。铜绿假单胞菌是存在于人类中最常见的一种假单胞菌，它偶尔可在腋下和肛门生殖道周围的正常皮肤，但除非给服抗生素，在粪中甚为罕见。该菌通常伴随毒力较强的细菌存在于病灶中，但偶尔也可单独引起暴露于外部的组织感染。感染通常发生于医院内，洗涤槽、防腐溶液和贮尿容器中常可发现这种细菌。通过医护人员可将病菌传给病人，特别在灼伤和新生儿重症监护室。是重要的医院内病原菌。 铜绿假单胞菌引起的很多感染发生在衰弱或免疫受损的住院病人，它是重症监护室感染的第二位最常见的病原菌，，是呼吸机相关性肺炎的常见原因。除医院内获得感染外，HIV感染者很容易在社区获得该菌的感染，而且一旦被铜绿假单胞菌感染，常可出现晚期HIV感染的体征。 铜绿假单胞菌感染可发生于很多解剖部位，包括皮肤、皮下组织、骨、耳、眼、尿路和心脏瓣膜。感染部位与细菌的入口及病人的易感性有关。烧伤时，焦痂下区域可成为大量细菌侵犯的场所，进而成为引起菌血症的病灶，而菌血症常是烧伤的致死性并发症。 本菌所致感染的临床表现取决于受累部位。在住院病人中，若口咽部有绿脓杆菌和其他革兰氏阴性杆菌共同繁殖，则气管插管、气管切开或间歇性正压呼吸可引起肺部感染。囊性纤维病的后期铜绿假单胞菌性支气管炎常见，分离得到的菌株有粘液状菌落的形态学特征。烧伤伴有恶性肿瘤的病人常见在其血液中分离出该菌株，临床表现为革兰氏阴性败血症，有时出现坏疽性深部脓疱，其特征为直径约1cm的紫黑色病变，中央区溃疡，四周为红斑。这种病变最常见于腋下和肛门生殖器部位。 该菌还是尿路感染的常见病原菌，特别常见于有过泌尿道操作的病人，尿路梗阻的病人或接受广谱抗生素的病人。 热带气候条件下常见的外耳炎流脓是耳部铜绿假单胞菌感染最常见的临床类型。糖尿病患者可发生更为严重的恶性外耳炎，表现为严重耳痛常伴有单侧颅神经麻痹，需要肠外给药治疗。铜绿假单胞菌眼部感染一般表现为角膜溃疡，最多见于外伤之后，但有些病人也可因角膜接触镜片或镜片液体污染而感染。引流的窦道，特别在足部外伤或深部穿刺伤后，可发现该细菌，引流物常有汗味和果味。这种穿刺伤有很多可引起铜绿假单胞菌性蜂窝织炎和骨髓炎，为此除抗生素外，还要早期外科扩创。 罕见情况下该菌可引起心内膜炎，通常发生于心脏直视手术所装的人工瓣膜或静脉吸毒者的自然瓣膜上。右侧心内膜炎用内科治疗，但为根治累及二尖瓣，主动脉瓣或人工瓣膜的感染，通常必须将感染的瓣膜切除。 　 典型的菌株产生蓝绿色绿脓菌青素和黄绿色绿脓黄素两种色素，系统性铜绿假单胞菌感染可招致败血症，患者有发热、黄疸、脾大，并可发生肺炎、泌尿系感染、脑膜炎。皮肤铜绿假单胞菌感染常发生在持续潮湿的损害部位，尤其在婴儿的脐周、烧伤的表面，在浸渍的趾蹼、外耳道及耳郭亦常发生。 支气管扩张 常见的支气管及肺部感染所致的支气管扩张，气道先天性发育缺陷，某些遗传相关疾病，或免疫功能缺陷性疾病。 支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 病因 1.感染 感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。 2.先天性和遗传性疾病 引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。 3.纤毛异常 纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kart