真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)__幻灯片.pptVIP

1、真性红细胞增多症(PV)诊断标准(WHO 2008) 主要标准： 1.男性Hb185g/L、女性Hb165g/L或者红细胞容积增加； 2.存在JAK2V617F突变或JAK激酶其他位点如12号外显子突变 次要标准： 1.骨髓病理提示粒红巨三系增生，无纤维化改变 2.血清促红细胞生成素（EPO）水平低于正常 3.体外培养有内源性红系集落形成 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 更多免费教程和模板请访问： * 三、预后判断标准 PV患者确诊后，为了更好地指导治疗选择，应对患者的预后分组作出判断。 采用Tefferi等提出的预后分组积分系统： 依年龄(≥67岁为5分，57-66岁为2分)、WBC15×109/L(1分)和静脉血栓（1分） 分为低危组(0分)、中危组(1或2分)和高危组(≥3分) 四、治疗 1．治疗目标： PV的治疗目标是避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防post-PV MF和(或)急性白血病转化。 多血症期治疗目标是控制HCT45%。 四、治疗 2．一线治疗选择 （1）对症处理： 静脉放血和骨髓抑制药物对皮肤瘙痒常无效。 由于热水洗澡可使之加重，应告诫患者减少洗澡次数