巨噬细胞活化综合征探究.pptVIP

* 巨噬细胞活化综合征 巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型( SOJ IA) 。临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一。上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少。 一、临床表现及实验室检查 MAS主要并发于SOJ IA,但也可以并发于其他全身炎症性自身免疫性疾病, 如系统性红斑狼疮( SLE) 、皮肌炎(DM) 、川崎病(KD)等。并发于SOJ IA的MAS,起病常常急骤,有时毫无预兆突然发生,迅速进展。常常并发在疾病的活动期,但也可以在疾病的静止期,个别病例甚至是作为SOJ IA的首发症状。 临床表现 不可缓解的高热,往往持续不退,有的表现为SOJ IA时的弛张热,但多为稽留热,持续高热常常是MAS的首发症状; 肝脾增大,淋巴结增大,增大程度具体病例不同; 肝功能急剧恶化,可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅速增高,程度可达数千甚至过万国际单位每升,并可以出现肝脏其他代谢功能紊乱; 皮肤黏膜易出血现象,可以表现为紫癜、易损伤、黏膜出血,消化道出