脱髓鞘疾病 Demyelinating Disease 第一节 概述(overview) 脱髓鞘疾病(demyelinating disease ) 是一组以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的神经系统疾病。 脱髓鞘疾病 1)中枢神经系统脱髓鞘: 正常髓鞘的脱失:脑脊髓炎性脱髓鞘 髓鞘形成缺陷:脑白质营养不良 2)周围神经系统脱髓鞘: 正常髓鞘的脱失:急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 髓鞘形成缺陷:遗传性运动感觉性周围神经病I型 第二节 多发性硬化(multiple sclerosis,MS) 诊断标准 Poser(1983年) Paty(1988年) Barkhof和Tintore诊断标准(1997年) McDonald(2001年) McDonald(2005年) McDonald(2010年) 2010年McDonald标准对MRI显示 空间播散(dissemination in space,DIS) 时间播散(dissemination in time,DIT) (一)DIS:以下4个部位至少2个部位,每个部位≥1个T2WI病灶 (四个部位:脑室周围、近皮层下、幕下、脊髓病灶) Gd的强化不作为DIS必要条件 (二)DIT:在随访
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