2015遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识讲义.pptVIP

2015遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识 河北医大二院 心内一科 杨 婧 遗传性心律失常综合症 遗传性心律失常综合症是一组有潜在恶性心律失常致晕厥或猝死风险的遗传性疾病，大部分由参与调控心脏动作电位的离子通道基因突变引起。这些患者的心脏结构大多正常，又具有猝死高风险，增加了其诊治的难度。 长QT综合症 定义 临床表现 诊断 危险分层 治疗 长QT综合症--定义 遗传性LQTS是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现为心脏结构正常，QT间期延长和T波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP)，易 发晕厥、抽搐和猝死。 长QT综合症--临床表现 长QT综合症--诊断 诊断指标主要是QTc，用Bazett公式对心电图上记录的QT间期进行心率校正（QTc = QT/R-R) 临床上约20%-25%的患者通过检测基因突变进行确诊，其QTc可正常 利用激发试验可发现静息时QT间期正常的LQTS患者，激发试验包括：从仰卧位到站立位的体位改变、运动试验以及注射肾上腺素时QT间期的延长。对疑似患者行激发试验可帮助诊断 长QT综合症--诊断 QTc 采用QTc延长进行诊断时，须排除延长QTc的继发性因素 延长QTc的药物 获得性心脏病 电解质紊乱 可采用包括年龄、药物、家族史、症状和QTc等