3.酮体的生成详解.pptVIP

* 酮体的生成和利用 * 汶川地震图片 * 1）轻度患者：仅血中酮体增高 ，尿中出现酮体 ，临床上可无明显症状。 2）中重度患者则由于血中酮体过多积聚而发生代谢性酸中毒 ,早期出现四肢无力、疲乏、口渴、尿多、食欲不振、恶心呕吐加重等症状。 3）随着病情发展，患者出现头痛，呼气有烂苹果味 ,逐渐陷入嗜睡、意识模糊及昏迷。 饥饿性酮症 * 乙酰乙酸、β－羟丁酸及丙酮三者统称为酮体。 代谢定位： 生成：肝细胞线粒体 利用：肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体 合成原料：乙酰CoA 1 酮体 * CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β-羟丁酸 脱氢酶 HMGCoA 合酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 2 酮体的生成 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 羟甲基戊二酸单酰CoA（HMGCoA) 乙酰乙酸 丙酮 β-羟丁酸 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 琥珀酰CoA转硫酶 乙酰乙酸硫激酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 3. 酮体的利用途径 β-羟丁酸脱氢酶 β-羟丁酸 乙酰乙酸 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA * 1）酮体是肝脏输出能源的一种形式。 2）酮体可通过血脑屏障，是脑组织