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特殊类型的意识障碍 一、去皮层综合征 去皮层综合征(Decorticatesyndrome)又称失外套综合征(apalliumsyndrome)，是Kretschmer于1940年提出的。系由于双侧大脑皮层广泛性病变引起的皮层功能丧失，意识活动缺乏，而皮层下功能保存或已有所恢复的一种特殊意识障碍，常见于缺氧性脑病、脑炎以及脑外伤等。Kretschmer曾记录了如下的病例：“患者存在睁眼、觉醒、躺在床上、视线既可固定一处一直不动，也可不停地无意义地这儿瞅瞅，那儿看看。患者中绝大多数不能很好地对引起其注意的方向作出反应，但个别病例尚可。如果向患者打招呼，或让其抓住指定的对象，或将物品放在患者眼前，患者均不能做出有意义的反应。也有的患者缺乏反射性逃避及防卫动作。在正常人，如果将其摆成不舒服的姿势，则会自动地恢复原来的姿势，而患者则始终保持着自动或被动体位。上述这些现象是由于对刺激无反应或是损害了本质性的意欲而导致的。另一方面，也有因刺激的异常传播而导致痉挛状态的病例。尽管患者存在觉醒，但不能说话，不能认知，不能做有意义的动作。然而，像吞咽等基本的植物神经功能则可保有。此外，患者还可出现吸吮、强握等原始反射。” Kretschmer将这种状态与昏睡区别开来，他认为前者无意识混浊而有睡眠觉醒周期。在有了失用、失认、失语等概念后，则将上述这种状态定义为去皮层状态。去皮层状态不是由简单的失用、失认、失语叠加的结果，乃是由于该皮质区域的机能较快速地丧失而引起的广泛的大脑皮质障碍，称为去皮层apallisch(德)。据Kretschmer讲，目前已知存在着两种由大脑皮质广泛受损所致的临床形态：一是嗜睡、昏迷、昏睡等一连串的意识障碍;二是以大脑皮质广泛受损为基础所致的痴呆。但除此之外，还存在着不属于上述两种类型的表现也备受关注，这就是das.apallische综合征。 此后关于去皮质综合征的报道，以包括日本在内的德语圈为主，将去皮层综合征的临床表现总结如下：睁眼状态，但对视觉、听觉刺激无反应，欠缺认知能力及情绪反应。尽管有睡眠、觉醒的差异，但节律紊乱、不规则。常常保持屈曲肢位，肌张力增高，并有异常姿势，可出现原始反射。二便失禁，可有瞬目反应及打呵欠，残存吞咽及咀嚼功能。有时可见生命体征但动摇不稳。关于去皮层综合征的责任病灶，有报道说主要在大脑白质、大脑皮质以苍球为中心的基底节、丘脑、胼胝体、中脑以及第三脑室周围。但现在认为此综合征是由大脑白质或大脑皮质以及两者的广泛病变引起，去皮层综合征的基础疾病多为严重的头部外伤后遗症。此外，CO中毒、全身循环障碍以及肺水肿引起的缺氧性脑病、累及两半球的肿瘤或脑血管病、白质脑病也可以导致去皮层综合征。共同病理学改变为广泛大脑半球皮质及白质病变。 另外，1941年Cairns等提出的无动性缄默(akineticmutism)与去皮层综合征很类似。其原著关于无动性缄默的记载是：“患者睡眠较正常人多，但容易觉醒。尽管处于觉醒状态，也不发出声响。虽毫无气力地躺着，但眼睛可以随着对象的移动而缓慢地追视，眼睛也可以向发出声响的地方看。好像对什么感兴趣似地盯着对方看，但却保持绝对沉默，偶尔也仅能发出嘀咕样的单调的应答。尽管在反复给予提示后可有微弱的不完全的动作，但通常没有随意动作，情感动作几乎完全停止。对于疼痛刺激四肢可以反射性缩回，但如果持续地刺激，四肢可以缓缓地轻微地向躲避刺激的方向移动，但不能哭泣，也不能发音。尽管可以吞咽，但如不将食物放入口中则不能吞咽。虽可大致辨别食物，但对其味道及其他的特征则全然不知。对嚼碎的食物以及流食可全部吞咽，有二便失禁。” Carins等将这种无言且除了眼球可以活动外，完全没有自发性身体运动的状态定义为无动性缄默，此种状态属于意识障碍的一型。 在德语圈内提出了去皮层综合征，在英语圈内则相继提出了无动性缄默。此后，两者经常被混乱使用。因为很难将两者明确地区分开来，因此亦有人将两者看成是一种病态，但在日本，多数是将两者区别开来。一般来讲，无意识障碍，睡眠觉醒周期相对保有，由广泛性大脑损伤引起者为去皮层综合征。以意识障碍为基点，以脑干为中心的网状结构激活系统受损引起的障碍为无动性缄默(表1-5)。 表1-5去皮层综合征和无动性缄默的比较 共同点　意识状态 意志表示 睁眼闭眼 眼球运动 随意运动 吞咽反射 排泄有睡眠觉醒的区别，即使在睁眼状态也存在意识障碍 无 几乎均为不随意性 可有追视动作或无追视动作 四肢无自发动作，无言语 多数病例保有吞咽反射 二便失禁不同点　　去皮层综合征无动性缄默睡眠 眼球运动 原始