04章补体讲解.pptVIP

第四章 目录 一、补体的概述 二、补体系统的激活 三、补体系统的调节 四、补体生物学意义 五、补体与疾病的关系 一、补体的概述 1、补体的发现 2、 补体系统的组成 组成 ①补体固有成分 ②补体调节蛋白 ③补体受体 补体命名原则 补体的生物合成 二、补体系统的激活 补体的激活过程依据其起始顺序的不同，可分为三条途径： 1.经典途径：抗原-抗体复合物结合C1q； 2.旁路途径：由病原微生物提供接触表面， 从C3开始激活； 3.MBL途径：MBL结合细菌。 （三）. 旁路激活途经 三、 补体系统的调节 自发衰变 C3b、C4b 半衰期60微秒 C4b2a半衰期在37体内5分钟 C5b半衰期在37体内2.3分钟 C5b67半衰期 0.1 秒 C3aC4aC5a可被羧肽酶降解。 3.调节蛋白的调节 (2)细胞膜上的调节蛋白 补体的受体 CR1(CD35) C3b、iC3b 红细胞 中性粒细胞 单 C4b、iC4b、C3c 核巨噬细胞 B细胞 DC 功能 促进巨噬细胞的吞噬作用 促进C3转化酶的灭活 辅助I因子灭活C3b C4b 免疫黏附促进免疫复合物的清除 促使B细胞激活 CR2(CD21) iC3b、C3d EBv B细胞 使EBv感染 促使B细胞活化 CR3(CD11b\CD18) iC3b CR4(CD11c\CD18) iC3b 四、 补体生物学意义 4.免疫黏附作用：清除免疫复合物 5.参与适应性免疫应答 C3的裂解及相关分子的产生 (6) 参与其他酶系统的相互作用 与凝血系统、纤溶系统、激肽系统相互作用 五、补体与疾病的关系 1. 遗传性补体缺陷相关的疾病 C1INH: 遗传性血管神经性水肿 DAF/CD55; CD59/MIRL:阵发性夜间血红蛋白尿 2.补体与感染性疾病 细胞膜表面的补体受体或调节蛋白成为病原侵入的途径 EB病毒-------CR2;麻疹/疱疹病毒-------MCP; 柯萨奇病毒------DAF 五、补体与疾病的关系 3. 补体与炎症性疾病 C3a/C5a: 激活MΦ/中性粒细胞/肥大细胞 与其它酶系相互作用 4.补体与异种器官移植 转基因技术表达膜调节蛋白阻断超急性排斥反应 第五章 补体系统 掌握补体的概念了解补体系统的基本成份及命名掌握补体系统的激活了解补体激活过程的调节了解补体的受体掌握补体的生物学意义了解血清补体水平与疾病的关系。 Sp40/40：又称群集素，血浆蛋白，由 H 因子样蛋白（FHL）： H因子相关蛋白（FHR）： C1qR: C3eR： H因子受体（HR）： 3.旁路激活途径 C3 C3b C3bB D C3bBb H I因子 灭活 I因子 灭活 C3bBb3b B Mg++ 激活物 C3bBbP C3bnBb C3 C3bB C3bBb C3(H2O) B Mg++ I因子 H I因子 C3b C3b ①启动阶段 ②激活阶段 ③膜 攻击阶段 三条激活途径的主要不同点 病原体 比较项目 经典途径 MBL途径 旁路途径 激活物质 抗原抗体（IgM、IgG1~3）复合物 半乳糖或甘露糖基 某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖 参与成分 C1~C9 MBL、MASP、C2-C9 C3,C5~C9, B因子，D因子，P因子等 C3转化酶 C4b2a C4b2a C3bBb C5转化酶 C4b2a3b C4b2a3b C3bBb3b 作 用 参与特异性体液免疫的效应阶段 非特异性免疫，感染早期 参与非特异性免疫，在感染早期即可发挥作用 MASP2 MASP1 1.控制补体活化的启动 3.调节蛋白调节 2.自身调节 (1) 体液中调控蛋白 C1抑制物 C2b C4b C4bp C4b C4bp ,I因子,H因子 Bb C3b H C3b S蛋白,C8bp , C3b C3转化酶作用部位 I因子作用部位 与细胞膜表面CR1结合部位 细胞 C3a C8bp,群集素(Sp40/40):抑制MAC组装 C8 C9 C9 C9 C9 C9 C9 C5b C6 C7 C8bp C8 C5b C6 C7 ② DAF(CD55):C4bp,H ③ CR1(CD35):C4bp,H ① MCP(CD46):