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耳鼻咽喉科医院 鼻部先天性疾病 中山大学附属第一医院 耳鼻咽喉科医院 耳鼻咽喉科研究所 郭洁波 鼻部脑膜脑膨出 先天性后鼻孔闭锁 鼻的先天性疾病 鼻部脑膜脑膨出 分类 囟门型 颅底型 脑膜脑膨出：鼻腔顶见粉红色光滑新生物 鼻部脑膜脑膨出 囟门型 鼻额型 鼻筛型 鼻眶型 颅底型 蝶眶型 蝶颌型 鼻咽型 箭头示左侧筛板骨质缺损，脑组织膨出于鼻腔 鼻部脑膜脑膨出 病理类型（按膨出内容物分类） 脑膜膨出（meningocele） 脑膜脑膨出（encephalomingocele） 脑室脑膨出（hydroencephalocele） 鼻部脑膜脑膨出 临床表现 1 鼻外型：新生儿外鼻上方近中线处类圆形肿块，表面光滑，随年龄的增长而增大。 2 鼻内型：鼻腔或鼻咽部可见表面光滑肿块，其蒂位于鼻顶部。---鼻不通气，哺乳困难。 鼻部脑膜脑膨出 诊断 新生儿鼻腔肿块，随着哭闹肿块大小有变化；或伴水样鼻分泌物；CT或MRI检查可明确诊断；一般不做肿块穿刺。 鼻部脑膜脑膨出 治疗：手术治疗 以2—3岁为宜。 先天性后鼻孔闭锁 单侧或双侧 膜性闭锁或骨性闭锁 常伴有其他畸形 图示后鼻孔闭锁 正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘（箭头）后鼻孔上缘，宽敞程度可窥及鼻咽结构 先天性后鼻孔闭锁 病因 胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留； 后鼻孔被上皮栓块所堵塞； 后鼻孔周围组织增生形成闭锁。 先天性后鼻孔闭锁 临床表现 新生儿闭口时呼吸困难，甚至窒息死亡。 单侧闭锁可无症状。 先天性后鼻孔闭锁 诊断 1 临床表现：新生儿呼吸困难，不能正常哺乳； 2 卷棉子或导尿管试探无法通过； 鼻内镜或CT检查可明确诊断。 先天性后鼻孔闭锁 治疗 首先迅速建立经口呼吸，保证呼吸通畅，再择期手术； 手术：经鼻腔、经腭，经鼻中膈、经上颌窦； 内窥镜下后鼻孔修复术视野清晰，优点突出。 鼻中隔偏曲 定义：指鼻中隔偏向一侧或双侧、或局部有突起，引发鼻腔功能障碍，如鼻塞、鼻出血和头痛等。 类型：C形偏曲、S形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥厚等。 C型偏曲 嵴 棘突 C型偏曲并棘突 鼻中隔偏曲 病因： 组成鼻中隔的诸骨发育不均衡，形成不同的张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。 儿童时期腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔发育引起鼻中隔偏曲。 鼻中隔偏曲 临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。 鼻塞 鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血 头痛：突出部挤压同侧鼻甲 临近器官症状：如鼻窦炎等 鼻中隔棘突处粘膜易损伤鼻出血 鼻中隔偏曲 临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。 鼻塞 鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血 头痛：突出部挤压同侧鼻甲 临近器官症状：如鼻窦炎等 鼻中隔棘突压迫右下鼻甲 鼻中隔偏曲 临床表现：症状的轻重与偏曲的程度有关。 鼻塞 鼻出血：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜烂出 血 头痛：突出部挤压同侧鼻甲 临近器官症状：如鼻窦炎等 鼻中隔偏曲引起左侧鼻塞 鼻中隔偏曲 诊断： 临床上有症状，且经检查有鼻中隔偏曲者，方可诊断。 注意偏曲的类型、部位及其比邻关系。 鼻中隔偏曲 治疗：手术矫正。目前，多采用鼻内镜下手术。 鼻中隔粘膜下矫正术 鼻中隔粘膜下切除术 鼻中隔前部粘膜切口 剥离粘-软骨膜，暴露鼻中隔软骨 切开鼻中隔软骨 凿除鼻中隔腭嵴 耳鼻咽喉科医院