下颌角区非霍奇金淋巴瘤误诊1例并文献复习.docVIP

下颌角区非霍奇金淋巴瘤误诊1例并文献复习 　　[关键词] 非霍奇金淋巴瘤；误诊；原因分析；预防措施 　　[中图分类号] R733.1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2014）08（a）-0087-04 　　非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkins lymphoma，NHL）在头颈部恶性肿瘤中居第二位，且原发性头颈部结外淋巴瘤的发病率近年来有明显上升趋势，其临床表现差异较大及缺乏特征性，常规临床病理诊断有一定困难，容易误漏[1]。本文通过回顾性分析1例下颌角区NHL误诊为脂肪瘤的临床资料，并查阅复习相关文献，对NHL的临床表现、影像学特性及病理特征进行探讨，以增强对此类疾病的认识，减少淋巴瘤的误诊。 　　1 病例资料 　　患者女性，53岁，以“左下面部无痛性包块缓慢增大1年”于2013年12月9日入院治疗。缘于1年前无意中发现左下面部一约“弹珠”大小的包块生长，无明显自觉症状，未引起重视，未行相关检查及处理。随后包块缓慢增大，增大至约“鸡蛋”大小，影响外观，无疼痛、麻木、牙齿疼痛、发热、盗汗、鼻塞、流脓血涕、进行性消瘦等不适。家族中无类似史。体检：锁骨上、腋下、腹股沟未触及淋巴结肿大，系统检查未见明显异常。口腔情况：左下颌角区外观隆起明显，表面皮肤颜色正常，皮温正常，触及一大小约5 cm×4 cm×3 cm的肿物，波及左颌下及左下颊部，质地中等，边界尚清，无压痛，下唇皮肤痛觉刺激无减弱，口角无歪斜。张口度正常，咬合关系好，36、37牙齿缺失。下颌骨未及异常动度。口内黏膜无破溃、异常红肿。伸舌居中，舌体活动无受限（图1）。颅面SCT三维成像：不规则软组织肿块包绕左侧下颌骨，密度均匀，其内未见钙化，邻近下颌骨可见骨质破坏，与周围脂肪组织界限尚清（图2A）。MRI下颌部平扫：左侧下颌部可见一不规则等T1等长T2均匀信号，边界尚清，最大截面约5.8 cm×2.2 cm，增强扫描呈均匀轻中度强化，下颌骨体部左侧皮质欠连续（图2B）。初步诊断为下颌角区脂肪瘤。于12月12日全麻下行左下面部肿物活检术，术中见：左下颌部肿物位于颈阔肌深面，类似肿大成块的淋巴结，与面神经下颌缘支及颏孔神经粘连明显。术中冰冻病理检查提示“（左下颌部）淋巴细胞增生活跃，考虑淋巴瘤”。术后病理检查：肿瘤性淋巴细胞弥漫性分布，并浸润周围纤维组织，细胞形态单一，较小，圆形或轻度不规则，深染，局灶可见生发中心样结构形成，间质纤维血管增生。免疫组化结果：肿瘤细胞Vim（+）、CD20（+）、CD79α（+）、CD43（+）、CD23（+）、Bcl-2（+）、CD5（+）、CK（-）、CD3（-）、CD21（-）、CD35（-）、CD10（-）、Bcl-6（-）、CD68（-）、CyclinD1（-）、TdT（-）、Ki-67约25%；CD34间质血管（+），诊断外周B细胞NHL，倾向B小淋巴细胞淋巴瘤（图3A、B）。修改诊断：下颌角区B细胞NHL，非特殊类型，Ⅰ期。治疗：确诊后先予局部6 mV-X线放疗（45～55 Gy），同时予护肝治疗，放疗结束后再行CHOP方案化疗（长春新碱、环磷酰胺、表阿霉素、泼尼松）。化疗后患者出院，现仍在随访中。 　　图1 病例实物图 　　图2 病例影像图 　　图3 病例病理图 　　2 讨论 　　2.1 临床表现、诊断措施及治疗 　　淋巴瘤是指原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。有淋巴细胞和（或）组织细胞的大量增生，恶性程度不一，临床上以无痛性、进行性淋巴结肿大最为典型，发热、脾肿大也常见。晚期有恶病质、贫血等现象。淋巴瘤分为霍奇金病和NHL两大类。其病因暂无定论，可能与以下因素有关：①遗传因素；②免疫因素；③病毒和细菌感染；④物理因素（辐射剂量）；⑤化学因素（烷化剂、芳香胺类化合物、多环芳烃类化合物）。免疫因素和遗传因素属于内因，病毒、细菌感染、电离辐射属于外因，淋巴瘤和其他恶性肿瘤一样是由外因和内因共同作用所致，逐步发展、演变而来。NHL的发病率与年龄呈正相关性，多见于男性。口腔颌面部NHL绝大多数发生于淋巴结以外的软组织或骨组织，亦即结外型，最常见的为Waldeyer淋巴环。其临床表现复杂多样，早期常常是单发性病灶，以局部无痛性肿块、肿胀或溃疡为首诊，牙龈、腭部、舌根部、颊部、颌骨等处为常见部位。起病初期，无明显伴随症状，且由于此病进程快，往往患者就诊时已处于中晚期。在亚洲（尤其日本、中国和东南亚地区），其特点与西方国家相反，总体上呈现恶性度高、中青年多发及生存时间短。NHL手术标本肉眼可见肿块切面呈实性，质软，呈鱼肉样。病理表现主要为淋巴结和淋巴组织的正常结构部分或全部破坏，代之以肿瘤组织的过度增生。淋巴滤泡及淋巴窦消失，肿瘤细胞侵犯血管及淋巴管。淋巴细胞及组织细胞呈肿瘤性生长。该类疾病的