嗜铬细胞瘤幻灯研究报告.ppt

嗜铬细胞瘤 甘肃省人民医院泌尿科 金明霞 一 嗜铬细胞瘤概述 嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。嗜铬细胞瘤本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。 90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧 90%为良性 10%异位嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质外肿瘤，因同人体内副神经节分布特点相同又称副神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部 嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织化学特征分为产生E或NE的两种细胞 髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素 流行病学 国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50岁 儿童占10% 男女发病无明显差异 二 临床表现 1 高血压 嗜铬细胞瘤 分泌E及NE方式不同，高血压表现不同 阵发性、持续性、持续性血压阵发性加重 50 ～ 60% 持续性高血压，其中半数病人呈阵发加重 40 ～ 50% 阵发性高血压，发作持续的时间可为几分钟、几小时、1天或数天不等；开始时发作次数较少，以后逐渐频繁，可由数周或数月发作一次逐渐缩短为每天发作数次或十余次；血压明显升高，收缩压可达200～300 mm Hg，舒张压达150 ～ 180mmHg以上 2.头痛、心悸、多汗三联征 3 体位性低血压 大多数持续性高血压，在治疗前常出现明显的体位性低血压 原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体降调节、自主神经功能受损致反射性外周血管收缩障碍等多因素有关 4 嗜铬细胞瘤高血压危象 5 代谢紊乱 糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及糖原异生；抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高，部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症酸中毒 其他代谢紊乱 促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高 增加代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征 部分病人平时低热，当血压急剧上升时体温亦随之增高，有时达38~39 ℃，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病 6、其他系统症状 腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿块而使血压明显升高时，更支持该病的诊断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危象发作，应准备好抢救药品及物品 三 实验室检查 代谢产物测定 测定血浆或尿游离CA（ E、NE、DA）及其代谢产物的浓度具有很重要的意义 尿CA量测定 尿VMA和HVA排量测定 是NE及E的代谢最终产物 尿MA及NMN排量测定：E及NE的中间代谢产物 血CA浓度的测定 尿CA测定： 正常人尿CA排泄量呈昼夜周期性变化，即白昼排泄量高于夜间，并在活动时增多。尿CA(NE+E)正常排量为591~890nmol/d 其中80%为NE, 20%为E 大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显增高，少数阵发性高血压病人，在不发作时尿CA水平可正常，故对此类病人应收集高血压发作时尿来进行测定 四 药理试验 激发试验：适用于疑诊为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人，在其血压正常时或较长时间未能观察到症状发作而不能排除或确诊的病人。因该类试验有一定危险性，故对持续性高血压或年龄较大的患者，不宜做此试验，以免发生心、脑血管意外。 （1）冷加压试验 （2） 胰高糖素试验 （3） 酪胺试验 （4） 胃复安试验 五 影像检查 B超 费用低 可首选 阳性率80%~90% CT扫描或MRI检查 可检测出大于1㎝肿瘤 131I-MIBG闪烁扫描 即能定位又能定性，具有特异、灵敏、安全，准确率90%以上 六 定性诊断 原因不明的休克 高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱使血压明显增高 在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者 常规降压药物治疗，血压下降不满意 七 治疗及围手术期护理 治疗方式 手术 术前护理要点 紧张、焦虑、情绪波动 疾病缺乏了解 手术恐惧 思想负担重、精神压力大 附：术中发生高血压危象1例 患者 男 48岁 术前