第5章红细胞检验的基础理论.pptVIP

第六章 红细胞检验的基础理论 中山大学附属第一医院血液内科 苏畅 红细胞膜 组成 脂类42%,蛋白质49.3%,糖类8%,无机离子 膜蛋白：外周蛋白和内在蛋白 脂质：磷脂、胆固醇、中性脂肪、糖脂磷脂酰胆碱、磷脂酰丝胺酸、磷脂酰乙醇氨、肌醇磷脂、鞘磷脂 膜酶：一类位于膜上，胞质内不存在；另一类膜上和胞质内不存在 膜糖：乙酸半乳糖、N-乙酰神经鞍酸 膜骨架系统 网状结构 组成：收缩蛋白、 肌动蛋白、锚蛋白等 功能：维持红细胞的 形状、稳定性和变形性起重要作用 结构:脂质双层结构 外层:糖脂、糖蛋白、蛋白质 中层:磷脂、胆固醇、蛋白质 内层：蛋白质 红细胞膜的功能 维持红细胞的正常形态及变形性 物质的运输：离子、水、葡萄糖 抗原性：400多种抗原，20多个血型系统 红细胞的免疫功能 清除免疫复合物：C3b、CR1 调控免疫细胞：IC—C3d、 SOD 调节补体活性：CD55、CD59 受体：激素、递质类、病毒、转铁蛋白 血型抗原 影响红细胞膜稳定的因素 红细胞膜蛋白有遗传性缺陷 化学因素 酶缺陷、Hb异常 免疫因素 酶代谢异常，ATP生成不足 生物因素：如生物毒素 血红蛋白 成熟红细胞的主要蛋白质 65％合成于有核红细胞期，35％合成于网织红细胞阶段 组成：两组珠蛋白肽链、4个亚铁血红素构成的4个亚基 血红素：铁原子、原卟啉 珠蛋白：αβγδεζ链 生理性血红蛋白的种类:HbA, HbA2 ,HbF 影响血红蛋白的结构和功能的因素 珠蛋白基因缺失和缺陷 珠蛋白基因缺失和缺陷 基因缺陷导致肽链中某一氨基酸被替换和缺失 酶缺陷 高铁血红蛋白还原酶系统的缺陷 化学药物中毒 有氧化性药物、硫化物、一氧化物 红细胞铁代谢 铁的功能 合成血红蛋白:亚铁与原卟啉络合形成血红素. 合成含铁酶:过氧化氢酶,过氧化物酶,细胞色素酶等. 参与重要代谢:儿茶酚胺代谢,线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成. 贮存铁. 合成肌红蛋白 铁代谢 人体内铁的分布：3-5g 正常人体所需铁 男性/无月经女性:0.5~1mg 婴儿: 0.5~1.5mg 有月经妇女:1~2mg 孕妇: 2~5mg 加上利用的内源性铁21mg每天共需铁22mg 铁的来源与吸收 外源性：来源于食物 影响铁吸收的因素铁的储存量、食物、药物影响 铁主要是在消化道的十二指肠和小肠上1/4段粘膜吸收转铁蛋白 毛细血管网 肝门静脉系 内源性铁 红细胞衰亡后，被肝、脾及骨髓中的单核－吞噬系统清除后释放的铁,每天释放的内源性铁约21mg 铁的转运和利用 血浆中Fe2 +铜蓝蛋白 Fe3+，与转铁蛋白结合运行至身体各组织中. 转铁蛋白＋ Fe3+ 转铁蛋白受体结合 胞饮 Fe3+ Fe2 + 与原卟啉和成血红素 铁的贮存及排泄 铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存 排泄：胃肠道、泌尿生殖道、皮肤黏膜 铁代谢异常 铁缺乏 铁利用障碍：铁幼粒细胞性贫血 铁过多：血色病、含铁血黄素沉积症 红细胞能量代谢 无细胞器，有完整的糖代谢酶类，主要能源是葡萄糖 葡萄糖无氧酵解 无氧糖酵解 红细胞获得能量的唯一途径 葡萄糖—丙酮酸/乳酸(2mol ATP,NADH) 2，3-二磷酸甘油酸代谢支路 糖酵解途径的酶缺乏 PK PFK  磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径 磷酸戊糖途径:5~10%葡萄糖进入该途径 NADPH对维持红细胞膜稳定具有重要意义 谷胱甘肽途径：GSH 磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径缺陷 G-6-PD缺乏 网织红细胞的糖代谢 具有线粒体—有氧代谢：三梭酸循环 无氧酵解、磷酸戊糖途径 红细胞的其他能源代谢：腺甘、果糖等 红细胞核苷酸代谢 维生素B12代谢 维生素B12: 来自食物，它和甲基钴胺是参加核苷酸代谢的重要形式. 吸收：与胃黏膜壁细胞分泌的内因子结合,在回肠下段吸收. 影响吸收因素：胃肠疾病、胃切除 叶酸的代谢 每天需200μg 来自绿色食品,经肠道吸收入肝 经二氢叶酸还原酶作用变为四氢叶酸,转运“一碳团”,参与嘌呤核苷酸代谢 维生素B12和叶酸的功能 维生素B12:甲基钴胺在同型半胱氨酸转变为蛋氨酸反应中提供甲基腺钴胺能使甲基丙二酰辅酶变为琥珀酰辅酶;维生素B12参与体内氰化物代谢过程,使其成为无毒物质. 叶酸:在核苷酸代谢中起辅酶作用,使尿嘧啶核苷合成胸腺嘧啶核苷 红细胞的衰老和死亡 寿命120天，因衰老而凋亡，肝、脾、单核－吞噬系统清除 衰老的改变 红细胞糖代谢的改变：各种酶活性降低 红细胞膜的改变：抗氧化能力下降、膜脂质丢失、蛋白异常、囊泡化、出现老化抗原 血红蛋白的改变：易形成变性珠蛋白小体 红细胞死亡 红细胞的消亡 分解成铁、珠蛋白和卟啉 机制 红细胞破碎、渗透性溶解、补体诱导的红细胞溶解