骨代谢与营养障碍性疾病理论课选读.ppt

代谢及营养障碍性疾病(P738 ) 代谢性骨病是指机体因先天或后天性因素破坏或干扰了正常骨代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而发生的骨疾患。 一、骨质疏松 概念： 骨质疏松是指单位体积内骨组织含量减少（骨有机成分和无机成分同时减少，但两者比例不变）、引起骨脆性增大，最终可导致骨折的一种疾病。 分类： 骨质疏松分类方法很多，一般可分为弥漫性和局限性，前者又分为原发性和继发性，后者均为继发性。 [病因] 1、原发性者病因不清，一般认为与性腺激素缺乏、钙摄入过低或吸收不足及缺少活动等有关。 2、继发性者常见原因有： （1）内分泌疾患，如肾上腺皮质功能亢进、甲状旁腺功能亢进、性腺功能低下等。 （2）胃肠道疾患，如胃次全切除术后、阻塞性黄疽、吸收不良综合征等。 （3）骨髓疾患，如多发性骨髓瘤、全身性肥大细胞增多症。 （4）结缔组织疾患，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎等。 （5）营养缺乏：如维生素C、D缺乏，蛋白质缺乏，营养不良等。 （6）先天性或遗传性疾病：如 Turner综合征、 Marfan综合征、成骨不全、高胱氨酸尿等。 （7）血液疾患：如血友病、白血病、镰状细胞贫血等。 （8）其他，如制动、失重、外伤、酗酒、长期肝素治疗等。 [病理] 主要病理改变为： 骨量减少，同时累及小梁骨和皮质骨，表现为皮质变薄，小梁稀少、变细，萎缩。 [临床表现] 1、骨质疏松多为逐渐发生，临床表现轻微或无症状。 2、部分病人可有腰背痛、驼背、身高明显缩短及病理骨折等。 [X线表现] 1、单纯X线检查对诊断早期原发性骨质疏松意义不大，原因： X线平片能显示骨质疏松时，骨量已丢失达30％－50％。 2、 X线检查一般应包括： 吸气胸椎侧位像、腰椎侧位像、股骨、骨盆及双手正位像。 4、基本表现为： （1）骨小梁减少、变细。 （2）骨皮质变薄，骨密度减低。 （3）椎体表现： 骨小梁结构模糊不清，只遗留上下承重方向的小梁，呈栅栏状。 椎体双凹变形或压缩性骨折。 骨质疏松定量分析，包括： X线测量和骨矿密度测量，主要目的是测定骨质疏松的程度，用以预计骨折的危险性。 1、X线测量法包括：掌骨指数、股骨指数、周围指数、腰椎指数、Singh指数、Rush法锁骨皮质厚度测定及Meema法橈骨皮质厚度测量等。 2、骨矿密度测量包括：单光子吸收法、双光子吸收法、双能X线吸收法及定量CT测量等。 3、有报告用定量MRI及超声测量，但目前尚未被临床广泛应用。 [诊断与鉴别诊断] 1、骨质软化 2、骨髓瘤 3、转移瘤 二、维生素D缺乏症 是指由于维生素D及其活性代谢产物缺乏， 引起钙、磷代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙盐沉着，而引起的佝偻病（rick）和骨质 软化。 [原因] 由维生素D缺乏引起。 1、常见原因有： 饮食性维生素D缺乏。 日光照射不足。 消化道疾患，肾病等。 2、佝偻病病主要发生于生长中的骨骼，其膜内化骨和软骨内化骨的钙化过程都发生障碍。 [病理] 骨质软化主要发生于发育成熟的骨骼。 主要病理改变为骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，造成骨样组织聚积，使得骨骼质地变软。 [临床表现] 1、佝偻病： 发生于小儿，表现有囱门闭合延迟、方颅、腕部手镯样畸形、鸡胸、串珠肋、Harrison沟、“O’形或“X”形腿等。 2、骨质软化症： 多见于成人女性，表现有反复腰腿痛，行走困难，胸廓、骨盆畸形，轻微损伤即可引起病理性骨折，手足抽搐及神经肌肉兴奋性增高。 [X线表现］ 影像学检查主要靠X线平片。 主要表现：骨质软化。 1、佝偻病： （1）骺板先期钙化带不规则变薄、模糊或消失。 （2）髓板增厚，干髓端宽大、展开，中央部凹陷呈杯口状。 （3）干骺端骨小梁稀疏、粗糙、紊乱，呈毛刷状高密度影。 （4）骨骺骨化中心出现延迟，边缘模糊，密度低且不规则。 （5）骨骺与干骺端间距加大。 （6）全身骨骼密度减低，皮质变薄，骨小梁模糊，并有病理骨折。 （7）承重长骨弯曲畸形，如膝内翻或膝外翻等。 （8）胸部异常包括： 鸡胸，肋骨前端与助软骨交界处膨大如串珠状，称为串珠助。 可引起压迫性肺不张并感染，称为佝偻病病肺炎。 （9）头颅呈方形，囱门闭合延迟。 治疗后恢复期： （1）先期钙化带增厚，边缘清楚、规则。（2）骨骺骨化中心相继出现。 2、骨质软化主要表现： （1）全身性骨质密度减低，骨小梁及骨皮质模糊不清，呈绒毛状。 （2）骨骼弯曲变形，多见于承重骨骼，如膝内翻、膝外翻等。 （3）髋臼内翻致骨盆呈三叶状 （4）椎体呈“鱼椎”状：椎体上、下缘常呈半月形凹陷。椎间隙增宽。 （5）假骨折线： 典型为—— 宽约0.5cm的透亮线。 累及皮质并与皮质垂直。 多双侧对称出现。 常见部位有耻骨、 坐骨、肋骨、胫骨及 股骨等。 [诊断与鉴别诊断] 骨质疏松： 主要表现为骨密度减低，骨小梁稀少、变细，骨皮