视网膜母细胞瘤影像学诊断及鉴别诊断课稿.ppt

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma) 眼球正常解剖 眼球壁：外、中、内三层。 外层由前1/6的角膜和后5/6的巩膜组成。 中层由脉络膜、睫状体、虹膜组成。 内层分为两层，即色素部及神经部。 眼球的内容物： 晶状体、玻璃体、房水。 眼眶影像学解剖分区 影像学分区与临床有所不同，眼眶疾病尤其是肿瘤和类肿瘤病变的发生与眼眶影像学解剖区域有很大关系。 影像学解剖分区主要分为五个区域： 1.眼球区 2.视神经鞘区 3.肌锥区 4.肌锥外区 5.筋膜外骨膜下区 各分区的常见病变 （一）眼球区：视网膜母细胞瘤、黑色素瘤、Coats病(渗出性视网膜炎)、脉络膜转移瘤等。 （二）视神经鞘区：视神经鞘瘤、视神经胶质瘤、视神经炎等。 （三）肌锥区：血管瘤、炎性假瘤、神经纤维瘤、横纹肌肉瘤等。 （四）肌锥外区：泪腺肿瘤及转移性肿瘤。 （五）筋膜外骨膜下区：血肿。 视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤（简称视母，Rb，Retinoblastoma）：视母是起源于视网膜内层神经上皮的恶性肿瘤。属于神经外胚层肿瘤，由于血供不足，易产生钙化复合体结构。 儿童最常见的眼内恶性肿瘤,90%发生于3岁以前。发病率约为1:18000至1:21000。 无种族、地域及性别差异，有一定家族倾向。 有较高的自然退化率，达1.8--3.2%，高于其他肿瘤的1000倍。 单侧发病为多，双侧发病约18--40%。 极少数病人可出现双眼视母同时伴发松果体瘤或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤。称之为三侧性视网膜母细胞瘤。 病因与发病机制 来源于视网膜胚胎性核层细胞 有遗传性（40﹪），有家族史，为合子形成过程中突变所致。 非遗传性（60 ﹪）。为体细胞突变所致。 视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带，是一种抗癌基因。 视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要机制。大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者发现有Rb基因突变。 分类 分化型 少数，恶性程度较低，主要由方形或低柱状细胞构成。 未分化型 绝大多数，恶性程度高，主要由小圆神经母细胞瘤构成。 肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富，仍不能满足肿瘤生长需要，因而常出现大片坏死。 瘤体内有细砂样或不规则斑片状钙质沉着。 临床表现及分期 临床表现及分期 2.青光眼期：肿瘤长大充满玻璃体腔，晶状体和虹膜受压前移，使房角变窄或关闭，眼压升高，或因肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角引起眼压升高、头痛、眼痛、结膜充血，恶心，呕吐等继发性青光眼症状。 临床表现及分期 3.眼外蔓延期：最常见经视神经蔓延至眶内和颅内，也可穿破角膜、巩膜形成突出眼球外肿块 临床表现及分期 4.全身转移期： 预后 转移一般不常见，多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结。 预后一般不好，多发病一年半左右死亡。 病理表现 肿瘤呈灰白色，质地柔软，常见坏死及钙化，钙化率高达80-90%。 影像学表现 X线平片： 眶内颗粒状、结节状、斑片状钙化。 肿瘤沿视神经向外或颅内蔓延时，可造成视神经孔或眶上裂扩大，眶壁骨质受压变薄。 晚期可造成眶腔扩大，骨质破坏。 影像学表现 C T 平 扫 影像学表现 超声表现 A型：①极高的反射(坏死液化区为超低的反射);②单个回声源;③有声影。 B型：①视网膜组织破坏;②形状不规则的肿块;③有声影。 鉴别诊断 Coats病(渗出性视网膜炎) 黑色素瘤 脉络膜血管瘤 脉络膜转移瘤 Coats病 渗出性视网膜炎,是小儿较多见的眼球内良性病变。 病因：视网膜上毛细血管炎和毛细血管扩张引起的脂肪蛋白渗出积聚，导致视网膜脱离的病变。 单侧发病，好发年龄5～10岁。 Coats病 其与视网膜母细胞瘤区别要点是：(1)Coats病较视网膜母细胞瘤发病年龄大。 (2)Coats病为单侧发病，视网膜母细胞瘤可双侧发病。 (3)Coats病钙化极少，视网膜母细胞瘤钙化率可达90％ 以上。 (4)Coats病增强检查时病灶无强化。 (5)病侧眼球无增大。 恶性黑色素瘤 是成人眼球内最常见的原发恶性肿瘤 85％发生于脉络膜，9％发生于睫状体，6％发生于虹膜。 分为球形、蕈伞形、周边浸润型三种。 恶性黑色素瘤 由于黑色素瘤内含有顺磁性物质——黑色素，缩短了T1和T2弛豫时间，因此MRI表现具有特征性—— T1WI呈极高或高信号、T2WI呈极低信号，增强扫描明显强化，伴出血或坏死，病变可不均匀。 在肿瘤继发的眼内损害如视网膜脱离、脉络膜脱离、玻璃体内出血等，以及向眼外浸润方面。 恶性黑色素瘤 典型的黑色素瘤呈蘑菇形。肿瘤基底宽而颈细，诊断不难；