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肿瘤相关Brugada样波 广东省人民医院 蒋祖勋 问题的出现 2012年8月正在准备一个课件：《心肌病的心电图诊断》。 资料查询和检索过程中发现几例肿瘤患者出现了ECG上Brugada样波的改变。 近一年多，一直在关注这个问题。 一、简要复习 1、2006年ACC/AHA《心肌病当代定义和分类》 离子通道病归入了心肌病的范畴 Brugada Syndrome（BrS.）属于离子通道病，被列入了心肌病的范畴中。 2、2006AHA分类图示 3、Brugada Syndrome(BrS.) 发现：1992年Brugada兄弟报道一组反复晕厥和心脏猝死的病例。 特征：无心脏结构病变，无缺血、QT正常、V1-V3导联ST段抬高，QRS类似Rbbb，晕厥和死因是VT和Vf。 4、Brugada波分型图 5、Brugada波分型描述 6、三型之间可以转换 7、BrS诊断标准 1、I型Brugada波。 2、证明的VF、或多形性VT； 3、45岁心性猝死家族史； 4、家族成员穹窿型心电图； 5、程控刺激诱发VT； 6、晕厥或夜间频死呼吸。 诊断：1+2~6中任何1项 8、正常复极T波形成机制 9、不同心肌层复极离散度 10、Brugada波是外膜动作电位穹窿丢失的结果 11、离子机制 右室流出道心外膜心肌细胞动作电位1、2期的外向的净离子流过大; 导致动作电位穹窿的丢失引起了跨壁电位差; 表现为心前导联ST段抬高和2相折返诱发的室颤。 在动作电位1相结束时增加外向流(例：一过性外向流、ATP敏感的钾电流、延迟整流钾电流)或降低的内向流(L型钙电流、快钠电流)的任何干预能够加强并暴露ST段抬高。 尽管还有争议。 12、获得性原因 药物：钠阻滞剂，钙阻滞剂，麻醉 缺血：特别发生在右室流出道， 电解质紊乱 发热和低温 植物神经紊乱 酒精(是否要归于药物？) 机械压迫： Tarin N, Farre J, Rubio JM, et al. Brugada-like electrocardiographic pattern in a patient with a mediastinal tumor. PACE 1999;22:1264. 13、5年前和现在 5年前，还只是1个基因SCN5A与BrS有关； 现在，已经有17个基因，超过300个突变与BrS有关。 这个数字一定还会增加。 现在还有3/4的患者找不到相关疾病基因。 ----问题：仅仅是基因突变，还是存在基因多态性？ 14、现有BrS和Brugada样波相关基因 二、肿瘤相关Brugada样波 1、在院内心电网络系统上以“Brugada”检索 2、肿瘤患者数目及诊断 检索除了24人出现过Brugada样波， 其中5人是肿瘤患者，占21%。 淋巴瘤1例； 大腿脂肪肉瘤1例 肝转移癌1例； 输尿管癌1例； 小细胞肺癌1例； 3、结果1 有3例患者在做出肿瘤诊断时的ECG正常， 经过一段不断的时间后出现了Brugada样波。 尽管以后Brugada样波的波形间会有一些变化，但能长期保持。 例2为左下肢肉瘤患者，在412天后自发出现Brugada样波，期间仅进行过一次下肢的肉瘤切除术，未用抗肿瘤药物。 例1为淋巴瘤患者，例4为输尿管癌患者，二者经过长期的抗肿瘤化疗分别于56天和347天出现Brugada样波。 4、结果2 同样有2例肿瘤患者在做出肿瘤诊断时就存在心电图上Brugada样波。 例3为广泛肝脏转移癌，确诊后放弃治疗；因Ca125明显增高，推测胰腺癌肝及腹腔转移的可能性大； 例5为左上肺小细胞肺癌，化疗2次后发生脑转移，出现意识障碍后放弃治疗。 这2例患者总体情况都较差，但经影像学排除心包受压和心包积液现象。 5、讨论1 在2年月20万常规ECG检查中，Brugada样波出现在24人中，月为12例/10万。(包括原发性和获得性)。 全部为男性，也符合一般规律。 Brugada样波出现在肿瘤患者中，有5例。 就算5例中还可能有肿瘤以外的原因(如原发性)，但占有如此高的比例，以现有已知的原因不能解释。 6、讨论2 关于肿瘤患者出现心电图上Brugada样波，公开报道的资料非常少。 仅有Tarin等在1999年报道1例纵隔肿瘤患者心电图上出现Brugada样波。在肿瘤排除后，Brugada样波消失了。 作者的解释：认为Brugada样波出现的原因可能是右室流出道受到机械压迫。 经过影像学的证明，所有5例患者都排除了肿瘤心包转移及右室流出道受压情况，所有的患者电解质也正常。 7、讨论3 现有已知的原因：有离子阻滞作用的药物、缺血、电解质紊乱、饮酒、胰岛素水平升高、肿瘤机械压迫。 那