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贲门失弛缓症 贲门失弛缓症的学习要点 定义 临床表现 诊断方法 治疗 护理措施 定义 贲门失弛缓症 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失,LES松弛障碍引起咽下困难。 流行病学 男女发病率几乎相等 可在任何年龄发病,在我国以35~45岁最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势,并以70岁以上为多见 临床表现 吞咽困难 食物反流或呕吐 疼痛 体重减轻 其他 起病缓, 症状轻,常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发;少数患者咽下液体较固体食物更困难,但大阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状;多数病人咽下固体比液体困难,或咽下固体食物和液体食物同样困难 发生率可达90%,在体位改变时发作 呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出,可有粘液和唾液,无酸臭味 可引起反复发作的肺炎,气管炎,甚至气管扩张或肺脓肿 与吞咽困难影响食物的摄取有关,主要见于病程长久者,而呈恶病质者罕见 部分患者会出现疼痛,性质不一,多位于胸骨后及上腹部,机理可能由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致。 贲门失弛缓症患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。 诊断 食管钡餐X线造影 吞钡检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部粘膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级:I级(轻度),食管直径小于4cm;II级(中度),直径4~6cm;III级(重度),直径大于6cm,甚至弯曲呈S形。 食管动力学检测 食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小,皮下注射氯化乙酰甲胆碱5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛。 胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有:(1) 大部分患者食管内见残留有中到大量的积食, 多呈半流质状态覆盖管壁, 且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;(2)食管体部见扩张, 并有不同程度扭曲变形;(3)管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;(4) 贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。应注意的是,有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。 鉴别诊断 食管癌 食管炎 心绞痛 进行性吞咽困难 消耗症状:贫血,消瘦 转移症状 胃镜,钡餐,胸部CT等鉴别 胸骨后疼痛,心痛定治疗有效 心悸 胸闷 呼吸困难症状不明显 心电图正常 吞咽疼痛,持续性发作,抑酸治疗有效 胃镜,钡餐检查鉴别 治疗 保守治疗 对轻度病人应解释病情,安定情绪,少食多餐,细嚼慢咽,并服用镇静解痉药物,如钙抗拮剂硝苯地平等,部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道,可用高枕或垫高床头。 内镜治疗 近年来,随着微创观念的深入,新的医疗技术及设备不断涌现,内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用,并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。 手术治疗 对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。 可经胸或经腹手术,也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎,因而有不少人主张附加抗反流手术,如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度(Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。 经口内镜下肌切开术 POEM手术无皮肤切口,通过内镜下贲门环形肌层切开,最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症,术后早期即可进食,95%的患者术后吞咽困难得到缓解,且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短,创伤小,恢复特别快,疗效可靠,或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。 患者发病初期可采用药物及传统内镜治疗;如能坚持,一般来说能获得较长期的症状缓解,但不能最终解除食管下端括约肌梗阻,疗效不肯定,复发率较高。 外科Heller手术切开了食管下端括约肌,手术成功率约80%,疗效确切,但创伤大,恢复慢,约10-30%病人手术后发生反流性食管炎。 最新的内镜微创POEM手术,近期疗效可靠,同时不破坏食管裂孔结构,术后反流发生率相对低,但远期疗效尚需进一步随访。如贲门失迟缓症并发食管、贲门癌者,预后差 疾病预后 护理措施 术前准备及护理 1.重视术前心理护理,使病人在理解手术的基础上,解除焦虑情绪,恐惧心理,镇定
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