分析重型β地中海贫血患儿性发育的现状.docVIP

分析重型β地中海贫血患儿性发育的现状 　　【摘要】 目的：分析重型β地中海贫血患儿的性发育状况。方法：选择笔者所在医院2014年4月-2016年4月收治的重型β地中海贫血患儿43例为研究对象，使用化学发光微粒子免疫法检测其卵泡刺激素（FSH）、雌二醇（E2）、孕酮（P）、黄体生成素（LH）、睾酮（T）水平；检测患儿的铁蛋白（Fer）和血红蛋白（Hb）水平，对比规则输血与不规则输血、规则祛铁和不规则祛铁重型β地中海贫血患儿的性发育状况。结果：8例男性患儿发育，睾丸大于4 ml者6例，大于6 ml者2例，未发育12例。女孩月经者2例，21例子宫附件彩超均提示未发育，性激素激发试验提示性腺轴未启动。未发育组患儿的Fer高于发育组、Hb水平显著低于发育组，差异均有统计学意义（P0.05）。规则输血组和规则祛铁组患儿性发育分别为10例（83.3%）、10例（90.9%），性发育率显著高于不规则输血组和不规则祛铁组，差异均有统计学意义（P0.05）。规则输血组和规则祛铁组患儿的Fer低于不规则输血组和不规则祛铁组，Hb水平高于不规则输血组和不规则祛铁组，差异均有统计学意义（P0.05）。未发育组患儿的FSH、P、E2、LH、T等性激素指标低于发育组，两组患儿的性激素指标比较差异均有统计学意义（P0.05）。Fer与各性激素指标呈负相关（P0.05）；Hb与各性激素指标呈正相关（P0.05）。结论：重型β地中海贫血患儿存在性发育迟缓问题，血红蛋白维持较高水平和铁蛋白较低者性发育较好。规则输血治疗和祛铁治疗可降低铁过载促进性发育，重型β地中海贫血患儿应重视并接受正规治疗。 　　【关键词】 重型β地中海贫血； 性发育； 铁过载 　　中图分类号 R725.6 文献标识码 A 文章编号 1674-6805（2016）24-0001-03 　　【Abstract】 Objective：To analyze the sexual development status of children with β-thalassemia major.Method：43 cases of β-thalassemia major patients in our hospital from April 2014 to April 2016 were selected as the research objects.Chemical luminescence microparticle immunoassay was used for the detection of follicle stimulating hormone（FSH），estradiol（E2），progesterone（P），luteinizing hormone （LH） and testosterone（T）.The ferritin（Fer） and hemoglobin（Hb） were detected.The sexual development status of regular blood transfusion group and irregular blood transfusion group，regularly removing iron group and irregularly removing iron group were compared.Result：8 cases of male children development，6 patients’ testis were bigger than 4 ml，2 patients’ testis were bigger than 6 ml，12 cases were undeveloped.Two girls were with menstruation，the uterine accessories ultrasound of 21 cases showed undeveloped，the sex hormone stimulation test suggested that gonadal axis was not started.Compared with the developed group，the Fer of the undeveloped group was higher，the Hb level was significantly lower，the differences were statistically significant（P 　　近年来，虽然输血治疗及祛铁治疗方法逐渐普及，β地中海贫血患儿的生存时间显著增加，但是治疗后并发症发生率未明显降低，身材矮小、发育不正常、内分泌异