维支气管镜在儿范例.ppt

支气管镜临床应用 先天遗传代谢病 原发性纤毛运动障碍 常染色体隐性遗传。包括Kartagener综合征、不动纤毛综合征等 反复呼吸道感染、慢性咳嗽、反复喘息，严重者呼吸困难甚至呼吸衰竭 确诊依靠支气管镜取粘膜电镜检查。 镜下常见非特异性粘膜炎症、粘液壅塞、支气管扩张等。 如合并右位心、副鼻窦炎、支气管扩张、左右支气管转位诊断Kartagener综合征 Clinical application of bronchoscopy 支气管镜临床应用 支气管肺泡灌洗（BALF）：液体肺活检 肺泡性蛋白沉积症 特点：肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉积，影响肺通换气。突出临床表现：呼吸困难 CT呈毛玻璃改变，叶间、叶内胸膜增厚而不规则 支气管镜下表现不特异，BALF呈乳状或浓稠浅黄液体 BALF结合病史、临床表现、影像学检查等诊断 BALF是唯一已被证实有效的治疗 Clinical application of bronchoscopy 支气管镜临床应用 咯血查因： Clinical application of bronchoscopy 支气管镜临床应用 特发性肺含铁血黄素沉着症 肺泡出血性疾病，多见于儿童 反复发作，大量含铁血黄素沉积于肺内 暴发起病多见，突出表现是反复咳嗽、气促伴咯血或呕血、贫血、嗜睡、衰弱 少见并不罕见 反复性缺铁性贫血伴有慢性咳嗽、少量咯血应警惕 肺片显示云絮状影或弥漫性点状影，以肺炎不能完满解释 急性期查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断依据 使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。 Clinical application of bronchoscopy 支气管镜临床应用 内生性异物 分泌物 血栓 干酪样物 塑形性支气管炎 外源性异物 植物性、动物性、化学性等 Clinical application of bronchoscopy 气道异物 支气管异物 病例二 支气管异物 外源性异物 内生性异物 支气管镜临床应用 取出支气管异物。 （外源性） 清除呼吸道异常分泌物。 （内生性） Clinical application of bronchoscopy 塑形性支气管炎 1指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管,导致肺部分或全部通气功能障碍。因其内生性堵塞物堵塞支气管,取出时呈支气管塑型而得名。 2内生性堵塞物主要成分为粘液蛋白和纤维素混合。 3儿科危重症之一，主要见于2-12岁儿童。病因不明，主要与某些疾病如支气管哮喘、先天性心脏病以及呼吸道细菌、病毒、支原体感染有一定关系。 plastic bronchitis or bronchial cast 塑形性支气管炎 塑形性支气管炎 临床表现特点： 以发热、咳嗽起病，初始症状一般不重，肺部听诊无湿罗音； 短时间内可出现严重的呼吸道梗阻，通气功能障碍，顽固性低氧血症，经气管插管常规通气模式和吸痰不能改善通气。 影像学改变无明显特异性，病人早期X线片常无明显异常，后期常有肺不张、肺气肿等变化。 plastic bronchitis or bronchial cast 塑形性支气管炎 诊断手段： 支气管镜检查：见气道内异物阻塞，可钳出串样胶冻样异物，放置于生理盐水中散开呈支气管树状塑型—特征性诊断依据。 病理：以纤维素样坏死组织、粘蛋白及大量炎性细胞浸润为特征。 1型为炎症型，与呼吸道疾病有关，如哮喘、支气管炎等。病理检查见大量炎性细胞，特别是中性、嗜酸性粒细胞浸润，主要是呼吸道梗阻引起的缺氧导致的病理生理改变。 2型为非细胞型，主要与先天性心脏病有关。病理组织学主要是粘液和纤维素，偶见单核细胞。 plastic bronchitis or bronchial cast 支气管镜临床应用 对插管困难者，通过支气管镜引导进行气管插管 Clinical application of bronchoscopy 支气管镜临床应用 对良性肿瘤或恶性肿瘤进行激光 ，微波 ，冷冻或高频电刀治疗。 Clinical application of bronchoscopy 支气管镜临床应用 经支气管镜置入支架治疗气道狭窄。 Clinical application of bronchoscopy 小 结 支气管镜检查可以直观地反映儿童气道形态学变化。 经支气管镜的介入治疗在畅通气道，改善气道通气方面具有重要作用。 * 先心：1直接压迫，多见于血管环或异常侧支血管的压迫，是最常见的原因；2由于左向右分流引起肺血管扩张而导致气管支气管受压；狭窄最常累及气管和左主支气管，右主支气管受累远较左主少见。Down综合征和血管环发病率最高。国外有报道Down综合征的先心病患儿约40%同时存在气管狭窄。血管环多见12 * 可能与粘液腺增生有关。 * 粘膜改变