上海交通大学《机体防御与免疫》18.自身免疫病.pptVIP

* 自身免疫性疾病 Autoimmune disease 一. 概述 基本概念 Autoimmunity is an acquired immune response to self antigens. Autoimmune diseases occur when autoimmune responses lead to tissue damage. 自身免疫 autoimmunity 自身免疫病 autoimmune disease 机体对自身成分发生免疫应答的现象 ………………………………..而导致 的疾病状态 自身免疫 生理性 病理性 清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定 生理状态已知可测出的一些 自身抗体： 肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱性蛋白、?2微球蛋白、白蛋白、铁蛋白、IgG、各种激素 自身免疫病 2. 自身免疫病的基本特征 characteristics 体内可测到高效价自身抗体和/或自身应答性T细胞 the presence of autoantibodies and/or autoreactive T cells 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应的组织细胞损伤或功能障碍 The autoantibodies and autoreactive T cells resulted tissues injury or dysfunction 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 correlation between autoimmunity and disease outcomes 反复发作和慢性迁延 the diseases are chronic and progressive 器官特异性：organ-specific 毒性弥漫性甲状腺肿 Grave’s disease 原发性肾上腺皮质萎缩 Addison’s disease 慢性溃疡性结肠炎 Chronic ulcerative colitis I 型糖尿病 Insulin dependent diabetes 重症肌无力 Myasthenia gravis 全身性：（系统性）systemic 类风湿性关节炎 Rheumatoid arthritis 系统性红斑狼疮 Systemic lupus erythematosus, SLE 3. 自身免疫病的分类 classification 二. 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病 immunologic pathogenesis and typical diseases 1. 以自身抗体引起的损害 autoantibodies mediated tissue damage 细胞或基底膜破坏 damage cells or matrix 细胞表面受体引起的功能紊乱 modulate cell function 免疫复合物沉积 immune complexes deposition 自身免疫性溶血性贫血、肺出血肾炎综合征 Graves病、重症肌无力 SLE 系统性红斑狼疮（SLE）： 自身细胞核抗原 IgG型自身抗体 复合物沉积于 肾小球、关节等器官 细胞损伤 释放更多的核抗原 2. 自身反应性T 细胞引起的损害： Autoreactive T cells mediated tissue damage 胰岛素依赖型糖尿病： Insulin dependent diabetes mellitus, IDDM 胰岛?细胞 实验性变态反应性脑脊髓膜炎 experimental allergic encephalomyelitis, EAE 髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein, MBP） 多发性硬化症 multiple sclerosis, MS 自身免疫性疾病诱发因素与机制 Factors contributing to the development of autoimmune disease 免疫隔离部位抗原的释放： exposure of “hidden” self antigens 眼内容物、神经髓鞘磷脂碱性蛋白 ocular antigens , myelin basic proteins 手术、外伤、感染 surgery, trauma, infection 交感性眼炎、多发性硬化症 sympathetic ophthalmia, mult