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中枢神经系统铁代谢与帕金森病的关系
第 38 卷 第 2 期 青 岛 大 学 医 学 院 学 报 Vol. 38 , No. 2
2002 年 6 月 ACTA ACADEMIAE MEDICINAE QINGDAO UNIVERSITATIS June 2002
中枢神经系统铁代谢与帕金森病的关系
王 俊 姜 宏 谢俊霞
铁是细胞色素蛋白中血红蛋白的关键成分 ,在细胞呼吸
2 铁的贮存
过程中介导线粒体内的电子传递 ,铁还参与与儿茶酚胺代谢
( ) ( ) 铁在脑内主要以铁蛋白的形式存在 。铁蛋白是由蛋白
有关的酪氨酸羟化酶 TH 和单胺氧化酶 MAO 的构成 ,是脑
内许多独特的酶系统的辅助因子,所以 ,铁代谢对脑组织的 质外壳和壳内无机复合体的铁核构成。蛋白质外壳是由 H
功能活动极为重要。然而 ,高浓度的游离铁离子存在于细胞 亚基和L 亚基组成。不同铁蛋白L 亚基和 H 亚基含量不同。
内或细胞周围却是非常有害的。铁离子,特别是二价铁离子 铁聚集在铁核内 ,其铁含量为 0~4 500 个 Fe3 + 不等 , 以多聚
( ) 体形式存在。铁以 Fe2 + 的形式被摄取 , 随之在铁蛋白外壳
作为电子供体催化自由基的生成 Fenton 反应 ,使线粒体电
子传递系统受损、胞内钙平衡紊乱、膜脂质过氧化反应增强 , 被氧化为 Fe3 + 并转入铁核。当细胞内的铁含量高于细胞代
最后导致细胞死亡。 谢所需要的水平时就会诱发铁蛋白的合成 ,这样铁就以一种
测量脑组织匀浆液中的铁含量发现 ,正常人和帕金森病 可利用的无毒形式储存下来。因此如果铁蛋白的合成正常
( ) 进行 ,PD 病人 SN 中增加的铁就没有毒性作用 ,然而用放免
PD 病人的大部分脑组织中铁含量没有差异。但是 ,PD 病
( ) 方法测定 SN 中铁蛋白的含量在不同的研究中结果不一。
人黑质 SN 中的总铁量比正常人高出约 70 %. 后来发现增
( ) Dexter 等用热油提取和离心法从脑组织中提取蛋白 ,发现在
加的铁主要分布在黑质致密带 SNc 。但脑内特定部位铁异
( )
常增高的原因至今仍不清楚。因此 ,对于脑部铁代谢的研究 PD 病人的 SN 和全脑中铁蛋白水平都下降 ,但脑脊液 CSF
即脑铁的摄取、贮存与转运显得尤为重要。 或血浆中含量却没有变化 ,提示 PD 病人的脑铁代谢异常。
相反 ,Riederer 等用匀浆液得出 PD 病人 SN 中铁蛋白水平稍
1 脑细胞摄铁
有增高的结果。有人用半定量组织学方法检测 PD 病人和阿
( )
细胞免疫化学的研究结果表明 ,脑内主要的含铁细胞是 尔茨海默病 AD 病人的铁蛋白水平 ,发现
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