胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤概要.ppt

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的影像学诊断 王其军 胶南市人民医院放射科 导言 胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤Intraductal papillary mucinous tumor (IPMT) 又称为：产粘蛋白胰腺肿瘤、粘液性胰管扩张、导管内富粘液性肿瘤、导管扩张性粘液性囊性肿瘤。 1997年统一使用IPMT。 Sugiyama M, Atomi A, Hachiya J. Intraductal papillary tumors of the pancreas: evaluation with magnetic resonance cholangiopancreatography. Am J Gastroenterol 1998; 93:156-159. IPMT分型 分支导管型：巨囊型、微囊型 主胰管型：阶段型、弥漫型，男女相仿，平均60岁，反复发作胰腺炎，腹部钝痛。 混合型 病理学表现 IPMT可表现为单纯增生到腺瘤、腺癌，不同级别可以共存。 增生、发育不良或腺瘤通常在数年后可以恶变 肿瘤或增生发生在扩张导管的局部，沿主胰管或分支胰管蔓延，可以累及几乎所有的邻近的分支胰管。 临床表现 IPMT症状主要是由逐渐扩张的胰管引起的。 胰液外溢产生相应的胰腺炎的表现。 诊断需要根据影像学做出。 IPMT-分支型 多发生于胰腺钩突，亦可见于体尾部。 巨检：病变覆盖有一薄层胰腺实质，有多个直径约1-2cm的呈簇状聚集的小囊组成。多个间隔分隔含有肿瘤成分和/或粘液的腔隙。 肿瘤可局限于分支导管的一部，可以形成一个独立的囊。 伴随主胰管不同程度的扩张，主要是由于粘液阻塞主胰管中胰液的排泄造成的。 分支型-ERCP 分支胰管囊样扩张。 管腔内粘液常为狭长带状、丝状或结节状充盈缺损。 十二指肠乳头突入肠腔内。 肿胀的十二指肠乳头口可见粘稠的粘液流出。 IPMT-主胰管型 整个主胰管中度或明显扩张，亦可为阶段性主胰管扩张（大量粘液阻塞胰液引流）。 扩张主胰管内有时见小的结节（乳头状肿瘤，由于小切呈扁平，很难显示）。 十二指肠乳头突入肠腔，粘液经乳头口涌出在US、CT、MRCP很难显示。 ERCP见主胰管扩张及充盈缺损（多为粘液栓，与瘤结节很难鉴别）。 阶段性主胰管型 IPMT的早期阶段，局限性主胰管扩张、邻近胰腺正常或轻度萎缩。 CT等难与慢性胰腺炎引起的局限性胰管扩张鉴别。 ERCP最佳，可显示附壁结节及不规则充盈缺损。 IPMT-混合型 常见钩突部分支胰管及主胰管均扩张 部分病例为胰体尾部的分支胰管和主胰管扩张。 比较影像学特点 US、CT、 MRCP可以清晰显示簇状的囊样的分支胰管及扩张的主胰管，不能显示扩张胰管与主胰管之间的交通。 薄层CT可以直接显示囊性病变与主胰管间的交通。ERCP是显示二者交通的最佳手段。 粘液及肿瘤在ERCP表现为狭长或结节样充盈缺损，在US、CT、 MRCP难以显示。当为结节样充缺时，肿瘤和粘液栓难以鉴别。 鉴别诊断 需与假囊肿性慢性胰腺炎及继发性胰管扩张性慢性胰腺炎相鉴别。 与假囊肿性慢性胰腺炎鉴别，需要显示胰管内的充盈缺损及黏液蛋白。与继发于IPMT的胰腺炎的鉴别很难，腔内结节、导管内粘液及十二指肠乳头疝入肠腔等征象有助于鉴别。 部分粘液性或浆液性囊腺肿瘤亦可见囊腔与主胰管相通。 结论 在影像学中，钩突部葡萄样多囊性分支胰管扩张（分支型IMPT）或主胰管弥漫性扩张（主胰管型IPMT）、导管内乳头状瘤、粘液及十二指肠乳头突入肠腔等特征性征象可提示IPMT。 ERCP有助于显示分支胰管与主胰管的交通和导管内粘液、乳头状瘤。 胰头囊性病变 扩张主胰管 壁结节 主胰管明显扩张，未见明显的肿瘤及粘液栓 病例7 线样充盈缺损（粘液栓） 扇贝样充盈缺损（肿瘤或粘液栓） 扩张主胰管 膨出肿胀的乳头 粘液 粗燥的狭长扁平的肿瘤区（增生及局部恶变） 病例7 明显扩张的主胰管，未见肿瘤 术中胰腺造影片 胰管内充盈缺损（粘液栓） 病例8 主胰管扩张 胰腺钩突囊性病变 主胰管远端狭窄（肿瘤浸润所致） 病例9 扩张的侧枝胰管 主胰管内的粘液栓 在通的主胰管管腔 病例10 乳头状肿瘤小或扁平时，ERCP难以显示。 粘稠的粘液或乳头样增生的肿瘤影响管腔，妨碍造影剂流入扩张的分支胰管时， ERCP难以显示扩张的分支胰管及主胰管。 MRCP在评价病变范围方面是最佳的手段，但是小的乳头状肿瘤在薄层MRCP上也难以显示。 钩突假囊肿 扩张主胰管 M，63岁，手术证实：假囊肿性慢性胰腺炎 胰头部完全阻塞的胰管 胰体部出血性假囊肿 脾门脂肪内的出血 假囊肿与主胰管的通道 F，36岁，慢性胰腺炎伴出血性假囊肿，手术证实。 胰体尾部胰管明显扩张 体部胰管完全阻塞端 F，63岁，慢性胰腺炎伴潴留性囊肿 胰颈部囊性病变，与主胰管相通 F，53岁，粘液性