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系统性硬化症胃肠道受累临床特点分析 　　摘要：目的 探讨系统性硬化症（SSc）胃肠道受累的临床特点，并比较受累患者与未受累患者之间的差别。方法 回顾性分析78例SSc患者的临床表现，并对胃肠道受累患者与未受累患者进行比较。结果 本研究中35例胃肠道受累患者平均发病年龄为（45±3）岁，43例未受累患者平均发病年龄为（37±3）岁，受累患者发病年龄明显大于未受累患者（P0.05）。胃肠道受累患者中累及关节、呼吸系统及心血管系统的发生率显著高于未受累者（P0.05）；呼吸系统受累时，胃肠道受累患者肺部爆裂音、肺间质病变及胸腔积液的发生率高于未受累者（P0.05）。累及心血管系统时，胃肠道受累患者更易出现气短症状（P0.05）。胃肠道受累者抗核抗体（ANA）阳性率明显高于未受累者（P0.05）。3例死亡患者中2例存在严重胃肠道症状，且合并多器官功能障碍。结论 SSc胃肠道受累者发病年龄较晚，一般在42岁以后；关节痛、指（趾）硬化的发生率高，易累及呼吸系统，包括肺部爆裂音、肺间质病变及胸腔积液；易累及心血管系统，突出表现为气短；严重胃肠道受累的SSc患者易合并多器官受累，预后差，应注意早期诊断、及时治疗。抗核抗体可能与SSc胃肠道受累存在一定相关性。 　　关键词：系统性硬化病；胃肠道受累；肺间质病变 　　系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种以皮肤和多器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病，可累及全身各个器官。胃肠道是最常受累的器官之一，可影响从食管到肛门的任何部位，以胃肠道运动障碍为主，表现为吞咽困难、食物反流、腹胀及便秘等。早期症状轻，往往无自觉症状而延误诊治，晚期可出现严重胃肠功能紊乱、消化道出血、吸收不良综合征、肠壁囊样积气、假性肠梗阻及穿孔等，本文回顾性分析SSc胃肠道受累患者的临床特点，并与未受累患者进行比较，现报告如下。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 本文收集了2004年1月～2014年1月山西医科大学第二医院风湿免疫科住院及门诊SSc患者共78例，诊断标准均参照1980年美国风湿病学会制定的SSc诊断分类标准[2]及2013年ACR/EULAR系统性硬化症分类标准[3]。 　　1.2系统受累的判定 　　1.2.1胃肠道受累的判定 目前国内外尚无SSc胃肠道受累统一标准，本研究主要据其症状、病史及相关检查：①存在反酸及灼烧感、吞咽哽咽感、吞咽困难、早饱、腹泻、腹胀、呕吐、便秘或其他胃肠道不适症状；②经胃镜、上消化道造影等证实的食管、胃粘膜病变者；③目前或病程中诊断为胃肠道疾病者。 　　1.2.2其他系统受累的判定 心血管系统受累：心悸、胸憋、气短等症状及心电图、心脏超声检查异常等呼吸系统受累：咳嗽、气促等症状、肺部异常听诊、超声及影像学异常等；皮肤黏膜受累：雷诺现象、皮肤紧硬、指端硬化、肢端溃疡等；关节肌肉受累：关节肿、痛、挛缩畸形等；肾脏受累：下肢肿胀、蛋白尿、血尿及尿量减少及肾危象等。 　　1.3统计学处理 数据处理采用SPSS 20.0统计学软件。计数资料采用χ2检验，两组间均数采用t检验，双侧显著性界值为0.05。 　　2结果 　　2.1一般情况 78例患者中，胃肠道受累者35例（44.9%），未受累者43例（55.1%）。全部患者平均发病年龄（41±2）岁，受累组（45±3）岁，未受累组（37±3）岁，受累组发病年龄明显大于未受累组（P0.05）。全部患者男性14例，女性64例，男女比为1：4.6，病程5个月～50年，平均（92±13）个月。其中胃肠道受累组男性5例，女性30例，男女比为1：6，平均病程（99±19）个月，中位时间36个月；未受累组男性9例，女性34例，男女比为1：3.8，平均病程（86±18）个月，中位时间24个月，两组间男女性别比例及病程均无显著性差异。 　　2.2临床表现 　　2.2.1胃肠道症状 35例胃肠道受累者中，主要表现为反酸、灼烧感14例（17.9%），吞咽困难11例（14.1%），胀气7例（9.0%），其次为吞咽哽咽感4例（5.1%），腹泻4例（5.1%），呕吐3例（3.8%），纳差3例（3.8%），便秘2例（2.6%），腹痛2例（2.6%），恶心2例（2.6%），早饱、呕血、黑便各1例（1.3%）。6例行电子胃镜检查，均显示有食管或胃黏膜的病变；6例行上消化道造影，3例表现为食道壁僵硬、食管收缩无力、胃壁松弛或胃底静脉曲张，3例未见异常。 　　2.2.2其他系统受累表现 　　2.2.2.1皮肤黏膜 以皮肤紧硬最为常见，主要表现为指（趾）硬化、面部硬化、及掌指近端硬化，其中以指（趾）硬化最多见，共59例，胃肠道受累组31例（88.6%），未受累组28例（65.1%），发生率两组间有显著性差异，且受累组明显高