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尿道重复畸形 .概述.病例简介.病因.分型.治疗  概述重复尿道是一种少见的先天性畸形，文献报道重复尿道病例少于200例，主要出现在男性，在儿童和青少年获得诊断,以尿失禁、尿路感染、排尿时双股尿线为主要症状。  病例简介患儿：男，6岁。因阴囊部窦口间断溢液4年入院。 体检：阴茎头正常、可见正位尿道开口，阴囊中部距阴茎根部2cm处可见0.2cm小孔，挤压可见少量皮脂样分泌物. 导尿管 同时行VCU和逆行尿道造影 膀胱 副尿道 正尿道 病人截石位，会阴纵切口，术中见：用F5输尿管导管从开口处探入，近端位于尿道海绵体偏右侧，深达耻骨联合下成一盲端，结扎根部，切除副尿道，长度8cm。病理报告：送检管状组织局部可见移行上皮，局部尚见海绵体结构，符合重复尿道临床诊断。 病因尿道海绵体的发育在胚胎发育的第三个月末，在此期间受到环境、药物、母体激素的影响，可能会导致重复尿道的形成 Das等认为与苗勒氏管发育异常有关，但没有一种假说可以解释所有类型的重复尿道畸形 分型许多专家对尿道重复畸形进行了不同的分型，最受推崇的是Effman分型，在系统放射解剖学的基础上，涵盖了尿道重复临床表现分型的各个方面，且明确区分了膀胱尿道重复畸形这一最严重的畸形。 I型 不完全重复畸形。IA 副尿道开口于阴茎背侧或腹侧，与膀胱、尿道不相通（最常见类型），我们报道此例正属于此型；IB. 副尿道开口于尿道，另一端呈盲端，终止与尿道周围，经常与尿道憩室混淆；  Ⅱ型 完全性重复尿道畸形ⅡA1 两个分别发自膀胱的互不交 通的尿道ⅡA2 其中一个尿道发自另一个尿 道，但尿道开口不同ⅡA2 Y型 副尿道于前列腺尿道分叉，开口于会阴或肛周，而正常位置的尿道发育差或闭锁 ⅡB 一个尿道口，两个尿道起源于膀胱或后尿道，远端汇合成一个尿道Ⅲ型为膀胱和尿道的完全重复畸形，是最严重的类型 Effman分型   重复尿道  Y型 尿道口并列型 尿道口矢状型 一般伴有重复 膀胱或重复生殖器 腹侧尿道 腹侧尿道 为正尿道 尿道下裂   治疗.只有那些有症状的或者有明显的畸形外观的患者才需要进行手术治疗.对副尿道为盲端者（ⅠA型或ⅠB型），切除副尿道效果最好。由于注射硬化剂容易形成血栓和组织纤维化已被放弃。此例切除副尿道，随访至今效果满意  .对副尿道起于主尿道的重复畸形（ⅡA2），将副尿道剥离至与主尿道相通处缝扎，多可根治.若双尿道均起源于膀胱（ ⅡA1），完整切除副尿道难度大，建议通过尿道重建术将腹侧尿道口成形至龟头 .ⅡB型予纵行切开正、副尿道间隔膜，将两条尿道融为一体 Ⅲ型．则评估重复膀胱的功能后，再决定是否切除，若切除，需要分期手术。 .Y型治疗最复杂，首先应根据临床表现结合VCU、膀胱镜分辨主次尿道； 若经证实背侧尿道管径、发育正常，为主尿道，腹侧尿道发育不良，行腹侧尿道切除术若腹侧尿道为主尿道，应保护好精阜和括约肌，分期手术； 一期.阴茎根部尿道造口，及背侧尿道的重建二期自尿道造口与阴茎头的尿道融合文献报道某中心7例全部取得成功，排尿通畅，无尿线变细等不适 谢谢！