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肺动脉高压的现代治疗 云南省第三人民医院心血管疾病中心 云南圣约翰心脏病医院心内科 李易 肺动脉高压（PH） 以往被认为是罕见病，目前渐多见，法国研究显示其发病率为15/百万。 常呈进展性发展并危及生命，特发性肺动脉高压多在出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后自然病程仅2.5到3.4年。 是多病因导致的一组以肺动脉压力和肺血管阻力增高为特点的综合征。 诊断及分级 诊断标准:海平面静息状态下导管检查肺动脉平均压（PAPm)≥25mmHg 或运动时≥30mmHg（？） 分级：轻度 26～35mmHg 中度 36～45mmHg 重度 45mmHg 原因 动脉型肺动脉高压 如特发性肺动脉高压；先天性心脏病相关性 左心疾病所致的肺动脉高压 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压 如COPD 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 其他原因所致的肺动脉高压 （按照Dana Point，2008最新分类） 机制 肺血管内皮收缩和舒张物质失衡： 舒张血管的一氧化氮（NO）和前列环素减少；收缩血管的内皮素（ET-1）和血栓素增加 肺血管中层增殖过度，凋亡减少 炎症 离子通道改变：钾通道异常造成的钙内流异常 WHO严重程度分级 Ⅰ级：患者有肺动脉高压但是无体力活动受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、疲劳、胸痛或近乎晕厥 Ⅱ级：患者有肺动脉高压伴体力活动轻度受限。在静息状态下无不适，但是一般的体力活动即可造成呼吸困难、疲劳、胸痛或近乎晕厥 Ⅲ级：患者有肺动脉高压伴体力活动严重受限。在静息状态下无不适，低于正常体力活动即可引起呼吸困难、疲劳、胸痛或近乎晕厥 Ⅳ级：患者有肺动脉高压且无法从事任何体力活动，有右心衰竭的体征，即使在静息状态下也可以有呼吸困难和/或乏力。任何体力活动都会增加患者的不适。 影响预后的因素 影响预后的因素 较好 较差 右心衰竭的临床证据 无 有 症状出现的快慢 慢 快 晕厥 无 有 WHO功能分级 Ⅰ、Ⅱ Ⅳ 6分钟步行试验 较长（500m） 较短（300m） 心肺运动试验 最大氧耗量15ml/min/kg 最大氧耗量12ml/min/kg 血浆BNP水平 正常或接近正常 很高或持续上升 超声心动图指标 无心包积液 有心包积液、 TAPSE2.0cm TAPSE1.5cm 血流动力学参数 RAP8mmHg RAP15mmHg 且CI≥2.5L/min/m2 或CI≤2.0L/min/m2 治疗 生活方式的改善； 一般治疗； 特异性药物治疗； 药物联合治疗； 外科和介入治疗。 一般治疗 避免受孕，预防流感和肺炎，避免过度劳累 WHO功能Ⅲ、Ⅳ级及动脉血氧持续低于8kPa（60mmHg）的注意吸氧 有右心衰竭和水肿征象的PH患者按照右心衰处理，如利尿剂/地高辛 有快速房性心律失常的PH患者，给予地高辛治疗以减慢心室率。 针对肺高压的治疗 钙通道拮抗剂（传统药物，仅用于肺血管反应阳性患者） 前列环素治疗 内皮素受体拮抗剂 一氧化氮 磷酸二酯酶抑制剂 钙通道拮抗剂 机制：部分患者有电压依赖性钾离子通道功能缺陷，钾外流减少，细胞膜除极化，钙离子进入细胞内，血管收缩。 可用硝苯地平，地尔硫卓，氨氯地平，使用剂量大，如硝苯地平150mg/d，注意药物不良反应。 注