20150411韩波-滕州儿科合理用药与儿科国家基本药物临床应用综述.ppt

临床表现 （1）新生儿期表现 症状不典型，缺少特异性。母孕期胎动少、过期产、出生体重较大，生理性黄疸延迟，喂养困难、腹胀、便秘，少哭少动，体温不升、皮肤花纹状，心率慢、心音低钝，囟门大等。 （2）典型症状 特殊面容和体态（头大、颈短，皮肤苍黄、干燥粗糙，毛发稀少；面部粘液水肿，眼距宽、睑裂小、鼻根平、唇厚、舌大而宽厚，常伸出口外；出牙延迟，囟门晚闭，腹膨隆，常有脐疝。身材矮小，体态不匀称，四肢短，躯干长）。智能低下，生长发育落后。各种生理功能低下（体温低，怕冷少汗；安静少哭，动作缓慢；嗜睡，反应差；食欲差，腹胀，便秘；心率慢，心音低钝；肌张力低下）。 诊断要点 临床表现 （3）地方性甲减 由于胎儿期碘缺乏致不能合成甲状腺激素，影响中枢神经系统发育，表现为神经性综合征（共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智能低下，身材和甲状腺功能基本正常）和粘液水肿性综合征（生长、发育落后，粘液水肿，智能低下）。 （4）TSH和TRH分泌不足 症状轻，常合并其他垂体激素缺乏的症状，如低血糖(ACTH缺乏)、小阴茎（促性腺激素缺乏）、尿崩症（抗利尿激素缺乏）等。 诊断要点 实验室检查 （1）新生儿筛查 生后2—5天足跟毛细血管血TSH 20mU/L，再检测血清TSH增高、T4低可确诊。 （2）甲状腺功能（TSH、T4、T3）测定 TSH增高，T4减低。 诊断要点 药物治疗 治疗原则 甲减应早期诊断，尽早治疗，减少对脑发育的影响。一旦确诊，终身服用甲状腺制剂替代治疗，不能中断。 甲状腺片 自小剂量开始，婴儿5-10mg/d，儿童10-20mg/d，以后每1-2周增加5-10mg/d，直到临床症状消失而又无甲亢症状时，所用的量为维持量。每日维持量一般为：6个月以下15-30mg/d，6个月-1岁30-60mg/d，1-3岁60-90mg/d，3-7岁90-120mg/d，7-14岁120-150mg/d。 注意事项 替代治疗量应个体化 用量不足时，患儿智能、身高增长及骨骼发育迟缓，需定期随访，观察生长曲线、智商、骨龄及血TSH、T4、T3 变化等，不断调整剂量，应使临床症状如食欲好转，腹胀消失，每日1次正常大便，心率维持在儿童110次/分，婴儿140 次/分，智能进步；血TSH浓度正常，血T4、T3正常或偏高值。一般开始每2周复查1次，剂量稳定后每3 个月复查1次，以后根据情况每6个月到1年复查1 次。 用药过程中可能出现的不良反应包括： ①长期过量可引起甲状腺功能亢进的临床表现，如心悸、手震颤、多汗、体重减轻、神经兴奋性升高和失眠，应根据症状调整剂量。 注意事项 用药过程中可能出现的不良反应包括： ②心血管疾病患者慎用。 ③对病程长、病情重的甲减或粘液水肿患者使用本类药应谨慎，自小剂量开始，缓慢增加致生理替代剂量。 ④伴有垂体前叶功能减退或肾上腺皮质功能不全的患者应先用皮质类固醇激素，待肾上腺皮质功能恢复正常后再用本类药物。 应注意与佝偻病、21-三体综合征、先天性巨结肠、先天性软骨发育不良等鉴别。诊断困难时转上级医院。 儿童糖尿病 糖尿病是由遗传和环境因素共同作用导致胰岛素分泌和作用缺陷，引起碳水化合物、蛋白质、脂肪、水和电解质等的代谢紊乱，以高血糖为主要特点的代谢性疾病。 主要有胰岛素绝对缺乏的1型糖尿病和胰岛素相对缺乏的2型糖尿病，儿童糖尿病90% 属于1型。 糖尿病血糖控制不好时会出现急性并发症如糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷；长期血糖控制不理想时会出现大血管病变如动脉粥样硬化、冠心病、高血压、脑血管疾病、周围血管疾病等，以及微血管病变如糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病神经病变等。 概 述 典型病例具有多饮、多尿、多食及体重下降的“三多一少”症状。 空腹血糖大于等于7mmol/L，或任意时间血糖大于等于11.1mmol/L； 无典型症状，需进行口服葡萄糖（75g）耐量试验，空腹血糖大于等于7mmol/L，及2小时血糖大于等于11.1mmol/L，有一项不符，需重复一次试验。 诊断要点 药物治疗 治疗目的 主要是消除症状， 预防糖尿病酮症酸中毒，避免发生低血糖，保证儿童正常生长、发育和性成熟，防止肥胖，防止慢性并发症的发生和发展。 用药方案 1型糖尿病主要是使用胰岛素并辅以饮食管理，运动，血糖监测，糖尿病教育的综合治疗。 胰岛素的使用 新诊断患者胰岛素开始剂量每日0.5-1.0 U/kg，一般采用二次（早、晚餐前30分钟）或四次（三餐前30分钟、睡前）皮下注射方案。 （1）中性胰岛素（短效） 每日总量分四次于三餐前30分钟、睡前皮下注射。 （2）中效和短效胰岛素按2：1或3：1混合，全日总量2/3于早餐前，余1/3晚餐前30分钟皮下注射。 每日测四次血糖，即三餐前及睡前