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【疾病名】婴儿肉毒中毒综合征 【英文名】infantile botulism syndrome 【缩写】 【别名】婴儿肉毒中毒综合症；婴儿型肉毒中毒 【ICD 号】A05.1 【概述】 婴儿肉毒中毒综合征是指临床过程和电生理学所见酷似肉毒中毒的一组症 候群，主要特征是婴儿急性软弱无力。主要由于进食含有肉毒梭状芽孢杆菌 (Clotridium botulinum，简称肉毒梭菌)外毒素污染的食物引起的急性中毒性 疾病。临床上以神经系统症状为主要特征，如眼肌和吞咽肌麻痹等。本病若不 及时抢救，病死率高。 【流行病学】 自 1976 年在美国加州 Pickeet 等首先发现 2名婴儿的急性软弱无力,酷似 肉毒中毒而提出婴儿肉毒中毒综合征之称。 【病因】 本病征的病因与肉毒杆菌和肉毒毒素有关，虽然在患病婴儿的血清中未能 发现有肉毒杆菌的毒素，但是在患儿粪便中能发现有肉毒杆菌毒素或分离出肉 毒杆菌，很可能是婴儿摄入了广泛存在的肉毒杆菌孢子而致病。当前已公认蜂 蜜是本病征的重要媒介，故许多学者已竭力反对给 1岁以内的婴儿饲喂蜂蜜。 【发病机制】 1979 年美国疾病控制中心(CDC)将肉毒中毒分为 4型，食物型肉毒中毒、 婴儿型肉毒中毒、创伤型肉毒中毒及成人的婴儿型肉毒中毒(infant botulism in adult)。 1.食物型肉毒中毒 是由于肉毒梭菌外毒素如 BAT 污染食物，经口入消化 道，在胃和小肠内被蛋白溶解酶分解成小分子如 Aa、Ab 后，吸收进入血流。主 要作用于脑神经、运动神经突触和胆碱能神经末梢，Aa 与突触前膜受体结合， 阻止神经细胞内外离子交换，然后进入神经突触膜内，阻止 Ca 诱导的囊泡分 泌作用，阻断了神经传导介质乙酰胆碱的释放，从而使肌肉收缩运动障碍，呈 现肌肉麻痹。 2.婴儿型肉毒中毒 发病年龄多小于 6个月，报道年龄 6天～11个月。其 发病机制与上述不同，婴儿食品中测不出肉毒毒素，但患儿粪便中可查到肉毒 梭菌及其毒素。这是由于摄入肉毒梭菌后，在肠道内繁殖并产生外毒素被吸收 所致。婴儿肠道与成人肠道菌群不同，缺乏肉毒梭菌的抑制菌如类杆菌、乳酸 杆菌，食入的肉毒梭菌的芽孢可成为繁殖体而大量繁殖。母乳喂养婴儿占发病 者 66%～100%，本病多见于母乳喂养婴儿添加辅食后 1个月左右。习惯性便秘 婴儿的肠道易于发生肉毒梭菌定植。2个月以下并生活在农村、农场的婴儿， 当食物被土壤中肉毒梭菌污染时易于发病。食用污染的蜂蜜而发病者占 15%， 1981 年美国儿科学会及 CDC建议 12个月以下婴儿不要进食蜂蜜。 3.创伤型肉毒中毒 在皮损处感染肉毒梭菌并产生外毒素，创面局部吸收 外毒素后引起中毒。 4.成人的婴儿型肉毒中毒 当成人肠道手术、胃酸缺乏引起肠道 pH 值改 变、应用抗生素导致肠道菌群失调等情况下，肠道缺乏肉毒梭菌的抑制菌，食 入肉毒梭菌的芽孢后可在肠道内繁殖并产生外毒素而致病。 以上 4型虽病因及发病机制各不相同，但临床均以神经系统症状为主要表 现。病理变化主要是脑神经核及脊髓前角退行性变。脑及脑膜充血、水肿、有 广泛点状出血及小血栓形成等。 【临床表现】 本病征多发生在 6个月以内的婴儿，常见临床表现是便秘(可历时数天)、 不能吸吮和吞咽困难、全身明显软弱无力、哭声低微、头不能竖直或抬头不 能、深部腱反射减弱等。脑神经麻痹症状有眼睑下垂、眼和面部活动减少、瞳 孔对光反应迟钝等。自主神经受损时有张口反射减弱、口腔分泌物增多等。 【并发症】 少数患儿由于呼吸肌麻痹而出现呼吸骤停，甚至突然死亡。本症为婴儿猝 死综合征的原因之一。 【实验室检查】 1.粪便检查 在婴儿型与成人的婴儿型肉毒中毒者，粪便显微镜检查可见 革兰阳性芽孢杆菌。 2.细菌培养 将可疑食物、呕吐物或排泄物加热煮沸 20min 后，接种于血 琼脂培养基作厌氧培养，可分离出肉毒梭菌。 3.毒素试验 (1)动物试验：将检查标本浸出液饲喂动物，或作豚鼠、小白鼠腹腔内注 射。可引起动物四肢瘫痪而迅速死亡。婴儿型者则可用婴儿粪便浸出液作动物 试验。 (2)中和试验：将各型抗毒素血清 0.5ml注射小白鼠腹腔内，随后接种标本 0.5ml同时设对照组，从而判断毒素和定型。 (3)禽眼睑接种试验：将含有毒素的浸出液 0.1～0.3ml，注入家禽眼内角 下方眼睑皮下，出现眼睑闭合、或出现麻痹性瘫痪和呼吸困难，经数十分钟至 数小时死亡，可作为快速诊断。 4.毒素检测 应用抗肉毒毒素抗体进行中和试验，检查病人血清中肉毒毒 素，可对毒素分