营养性贫血巨幼贫（副本）.ppt

病因 (一)、维生素B12缺乏 (二)、叶酸缺乏 临床表现 (一)、一般表现: 以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑 (二)、贫血表现: 睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸, 疲乏无力,肝脾肿大 (三)、消化系统症状: 厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎 临床表现 (四)、精神神经症状: 1.VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现： 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。 2. VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）: 震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。 诊断 根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断为巨幼细胞性贫血。 如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。 有条件时测VitB12和叶酸水平。 * * 营养性巨幼细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia 概念： 营养性巨幼细胞贫血 (nutritional megaloblastic anemia ) 是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。 临床特点 贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、 骨髓中出现巨幼细胞、 用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。 （一）维生素B12缺乏的原因 1、摄入量不足 动物性食物：丰富 植物性食物：几乎不含 2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存 3、需要量增加： 生长发育快 严重感染 （二）、叶酸缺乏的原因 1、摄入量不足: 绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富 人乳、牛乳足够，羊乳不足 （加热破坏） 2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药 3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。 4、需要增加：早产儿、慢性溶血。 5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。 发病机制 1、叶酸 VitB12(催化） 叶酸还原酶 四氢叶酸 参与DNA合成 （辅酶） DNA RBC核分裂、增殖时间延长 RBC数 胞浆中Hb合成不受影响 各期RBC胞体变大 巨幼红细胞 异形红细胞易破坏 贫血。 2、甲基丙二酸 VitB12 琥泊酸 参与三羧酸循环 神经髓鞘中脂蛋白形成有关 神经精神症状。 3、甲基丙二酸 在组织、血浆、尿液堆积 利于TB杆菌生长 TB易感性增强。 （TB杆菌胞壁合成原料） 4、VitB12 中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用 易感染。 5、叶酸缺乏 情感改变（无精神神经症状）。 实验室检查 (一)、外周血象: 大细胞贫血，有核RBC巨幼变， 中性粒细胞分叶过多， 网织RBC、 WBC、Plt减少,MCV94fl,MCH32pg patient normal 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 (二)、骨髓象: 增生明显活跃,以红细胞系增生为主, 粒红系均出现巨幼变 中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。 巨核细胞的核过度分叶。 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 BM(骨髓) (三)、血清VitB12和叶酸测定: VitB12正常值 200~800ng/L 100ng/L 缺乏； 叶酸正常值 5~6ug/L 3ug/L缺乏 (四)、其他: 尿甲基丙二酸 ↑ LDH↑血清胆红素中度 *