HELLP综合征讲义.ppt

SICU 李倩楠 学习目标 了解HELLP综合征的 定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 预后 HELLP综合征的定义 HELLP综合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板减少（ Low platelet） 为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。 1954年，Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。 HELLP综合征的发病率 以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病 报道的发生率：2-12%， 多见于白人、经产妇、＞35岁等 围产期发病率及死亡率高 常见于孕中晚期 产后24-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直到产后7天才出现 HELLP综合征病因、发病机制 HELLP综合征病因、发病机制（1） HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶） 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血（微血管病性溶血性贫血）。 HELLP综合征病因、发病机制（2） 外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞 HELLP综合征病因、发病机制（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加 HELLP综合征病因、发病机制（4） 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 血管内皮损伤 纤维蛋白沉积 血小板激活 血管收缩因子的释放 血管痉挛狭窄 (血栓素A2、内皮素等) 红细胞通过黏 附于血管表面 肝脏血管痉挛 血管的变形裂解 溶血 血小板聚集 肝窦内纤维蛋白沉积 血小板消耗而减少 肝细胞受损 肝酶升高 HELLP综合征病因、发病机制 HELLP综合征临床表现 HELLP综合征临床表现 临床症状各异，主诉症状不典型时，难以早期诊断。 右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等 （80%) HELLP综合征临床表现 高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无蛋白尿 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等 HELLP综合征的诊断标准 HELLP综合征的诊断标准 在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断： ①血管内溶血： 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 总Bil20.5μmol/L（1.2mg/dl)； LDH600U/L ②肝酶升高：ALT?40U/L或AST?70U/L ③血小板减少：100,000/mm3（100x109/L） HELLP综合征的诊断标准 目前HELLP综合征的分类有两种方法： Tennessee分类 完全性：符合①②③ 不全性：3项中至少1项或2项异常。 Mississippi分类 Ⅰ 型：血小板≤50×109/L； Ⅱ 型：50×109/L血小板≤100×109/L； Ⅲ型：100×109/L血小板≤150×109/L； HELLP综合征的鉴别诊断 由于HELLP综合征的临床症状不典型，表现多样化，其诊断平均延迟8天 与腹痛有关的疾病：胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等； HELLP综合