- 1、本文档共129页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
神经病学讲稿第七讲讲述
偏头痛 定义 发作性的神经-血管功能障碍,反复发生性的偏侧或双侧头痛; 特征 发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛,一般持续4-72小时,可伴有恶心呕吐,光声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解头痛。 遗传因素 多数:多因子遗传 少数:常染色体显形遗传 家族性偏瘫型头痛(FHM)定位:ch19p13 其他位点:ch1q21-23, ch1q31 遗传因素 家族性偏瘫型头痛(FHM): 电位门控通道α1Ca通道基因CACNL1A4变异 多巴胺基因DRD2变异:改变多巴胺SH受体的密度和糖代谢率 生活方式 发病机制 血管源性学说 遗传因素 离子学说 神经源性学说 血管学说 原发性血管疾病 颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状,颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头痛产生。 皮层扩散性抑制(CSD) 先兆偏头痛 各种刺激使大脑皮质神经元去极化,导致皮质电活动抑制。以3mm/min自后向前扩散,伴局部脑血流量减少,时程与先兆同步; 无先兆偏头痛 均匀激活疼痛组织结构,故无先兆现象 三叉神经血管学说 Moskowitz 伤害性刺激激活脑血管三叉神经末梢,释放血管活性肽,使脑膜血管扩张,血浆蛋白渗出,硬膜及三叉神经分布组织发生神经原性炎症; 伤害性刺激沿三叉神经至三叉神经核尾部、延脑、下丘脑、大脑皮质,产生疼痛及有关症状; 临床分型和表现 伴先兆偏头痛(典型偏头痛) 无先兆偏头痛(普通偏头痛) 特殊型偏头痛 眼肌瘫痪型偏头痛 偏瘫型偏头痛 基底动脉型偏头痛 伴先兆偏头痛发作自然过程 伴先兆偏头痛 视觉先兆为多见: 闪光暗点、闪光幻觉 视野缺损 黑朦 视物变形 城墙样光谱 伴先兆偏头痛 头痛:部位 先兆对侧眶后部、额颞→半侧或整个头部 性质 搏动性 伴随症状 恶心/呕吐,畏声/畏光 持续时间:4-72小时 体力活动时头痛加重 无先兆偏头痛 头痛发作 至少发作5次 头痛持续时间4—72小时(如不治疗或治疗不成功) 头痛特点,至少符合以下4项中的2项 偏侧 搏动性 中、高度(影响日常工作、学习甚至卧床休息) 走楼梯或类似活动可加重头痛 伴随症状,至少有以下2项中的1项 恶心或呕吐;畏光及畏声; 眼肌瘫痪型偏头痛 少见 30岁 头痛发作 同侧眼肌麻痹,以上眼睑下垂多见 偏瘫型头痛 少见 年轻患者 头痛发作 偏瘫 基底动脉型偏头痛 少年/青年女性 头痛发作 黑蒙、复视、眩晕、构音障碍、步态不稳 干预方法 特异性药物治疗 非特异性药物治疗 消炎镇痛药 阿司匹林 布洛芬 萘普生 消炎痛 慎用中枢镇痛药 预防性治疗 重症肌无力 发病率约0.5-5/10万 两个发病高峰:20-40岁,女性为主,1.5:1 50-70岁男性为主。 免疫机制紊乱 胸腺改变及和胸腺的关系 胸腺是机体免疫中起重要作用的中枢淋巴器官, 正常妊娠4-6月胎儿可见一种具有横纹肌特征的胸腺肌样细胞.在新生儿期即应消失退化,由网状细胞将其吞噬消化,近年来有人用免疫荧光法在重症肌无力者胸腺中查到这种细胞,病理上与肌细胞相似,细胞膜上含有n-AchR,能与骨骼肌细胞产生交叉反应。 1968年Goldstein用牛胸腺浸出液和Freund佐剂注入豚鼠,二周后50%发生自身免疫性胸腺炎,造成实验性重症肌无力。 乙酰胆碱受体抗体学说: 73年Fambrong利用I125选择性结合乙酰胆碱受体方法证明重症肌无力中乙酰胆碱受体数目叫正常人少30%。 Lindstrom用放免法测出90%重症肌无力 患者血清乙酰胆碱受体抗体滴定度高于正常人。 伴发其他自身免疫性疾病:甲亢、SLE、硬皮病、甲状腺炎、类风关、肌炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎等发病率明显高于普通人群。 重症肌无力病人的血中IgG注入小鼠后,可以出现符合重症肌无力变化的模型。 “重症肌无力是以胸腺为祸根,既与体液免疫有关又和细胞免疫有关的自身免疫性疾病,而乙酰胆碱受体抗体是引起重症肌无力的决定性原因, 临床表现 年龄 任何年龄均可发病 20—40岁 女:男=3:2 两个高峰 40—60岁 男>女 起病 隐袭起病 病程 症状波动 缓解与复发交替 症状 受累骨骼肌易疲劳,劳累后加重,休息后减轻,晨轻暮重 受累部位:部分或全部骨骼肌 眼外肌(83-93.2%) 面肌、嚼肌(11.8-28.2%) 吞咽肌(24-61%) 颈项肌(25%) 肩胛、骨盆肌(40-70%) 呼吸肌(33-47%) 首发症状: 眼外肌 (50-65%) Grob报道眼睑下
文档评论(0)