巨幼细胞性贫血-快猴网.ppt

贫 血(anemia) 南方医院血液科主治医师、讲师 黄 芬 2008-11-5 自我介绍 78年 生 江西南昌人 02年 毕业于一军大临床七年制 血液病学 04年 主治医师、讲师 简单的要求 安静 听 幻灯留下 在听课过程中锻炼 临床思维 序——血象 贫血概述 定义** 外周血红细胞容量减少，低于相应的健康者正常范围下限。 常见的 临床症状 多种不同原因或疾病引起的一种 共同的症状 不是一种 疾病的名称 判断贫血时的 注意事项 婴儿、儿童及妊娠妇女 vs 成人 久居高原的居民 vs 平原 血容量变化 血容量增加：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰 血容量减少 ：脱水、急性大失血 贫血概述 最早出现的症状： 头晕、乏力、困倦 最常见、最突出的体征： 面色苍白 其他： 心悸、气促、头痛、头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、食欲下降，恶心、便秘、蛋白尿、月经失调等。 症状的轻重取决于** 1）贫血的速度 2）贫血的程度 3）机体的代偿能力 贫血概述 血象、网织红细胞 血涂片、骨髓涂片/病理 贫血病因相关检查 贫血概述 贫血概述 轻度 90g/L 中度 60g/L 重度 30g/L 极重度 小于30g/L 贫血概述 红细胞生成减少性贫血 造血干/祖细胞量和/或质的异常：再障、纯红再障、造血系统恶性克隆性疾病 造血调节异常： 骨髓基质细胞受损：骨髓坏死、骨髓纤维化、髓外肿瘤转移、感染或非感染性骨髓炎 淋巴细胞功能亢进：AA、自身免疫性疾病、自免溶贫 造血调节因子水平异常：肾功能不全、垂体/或甲状腺功能低下、肝病（EPO低下）；肿瘤性疾病、慢性贫血（TNF、IFN、炎性因子负调控） 造血细胞凋亡亢进：MDS、AA 造血原料不足或利用障碍：缺铁和铁利用障碍性贫血、叶酸、维生素B12缺乏或利用障碍性贫血 红细胞破坏过多性贫血 红细胞自身异常：膜异常、酶异常、珠蛋白异常、血红素异常 红细胞周围环境异常：免疫性、血管性 失血性贫血 贫血个论 概述 铁的来源：外源性铁：食物；内源性铁：衰老红细胞 铁总量：男1000mg，女300~400mg 吸收：十二指肠和空肠上段吸收 贮存：铁蛋白和含铁血黄素 1：临床表现 精神行为异常：烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖 粘膜损害：口角炎、舌炎、反甲；皮肤干燥；毛发干枯、脱落 吞咽困难（Plummer-Vinson综合症） 易感染 小儿：哭闹、躁动、生长迟缓、智力低下； 2：检查 血象——小细胞低色素性，RBC大小不等，中心淡然区扩大 铁代谢检查—— 铁蛋白 血清铁 总铁结合力 骨髓——增生性贫血，中晚幼红“核老质幼”,骨髓细胞内外铁（-） 寻找缺铁的原因相关检查 3：缺铁的原因 摄入不足/需要量增加：生长快婴幼儿、妊娠哺乳、 育龄妇女 慢性失血 ：月经多、胃肠道溃疡 失血1ml＝丢失铁0.5mg 吸收障碍：胃大部切除术、胃肠道功能紊乱 4：治疗 原则：根除病因，补足储铁 补铁，同时口服VitC 饮食：少进食谷类、乳类和茶，多进食鱼、肉 治疗有效最早表现是网织红细胞升高，5~10天高峰，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常 停药指针 ：贫血纠正后4～6月小剂量补铁（补充贮存铁）/铁蛋白正常 贫血个论 概述 叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞DNA合成障碍所致的贫血。 合成DNA所必需 维持神经系统功能正常所必需 与胃壁细胞产生的 内因子 结合后在 回肠末端 被吸收 贮存：2～3mg（足够3年使用） 存在于肉、鱼、蛋类和奶制品中 DNA合成所必需 吸收：空肠近端 贮存：10～15mg（足够3～4个月） 存在：肝脏、绿色蔬菜、坚果和发酵食品 1：临床表现 “牛肉舌”、“镜面舌” ——舌乳头萎缩 神经系统症状 2：检查 血象：大细胞性，严重者全血细胞减少 骨髓象：红系增生，各系均可巨幼样变 血清维生素B12、叶酸水平下降 寻找巨幼贫血原因的相关检查 3：治疗 1、补充维生素B12、叶酸 2、疗效观察：2～3天全身症状、精神症状改善 课间休息…… 贫血个论 定义 由于骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。 1：发病机制 2：临床表现