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;请同学们回顾一下上次课讲的风湿性疾病的概念及其主要临床表现是什么?;学习目标 ;病人,女,32岁。关节痛2年,下肢肿半年,发热、全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查:T38.1℃,P112次/分,R28次/分,Bp100/60mmHg,面部有蝶型红斑,双侧手掌、足底可见片状红斑,肾功能检查异常,抗核抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性。初步诊断为:SLE;结合上述病例请思考:
1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮?
2、如何对该病人进行治疗、护理?; 一、概念 与特征
(一) 概念
系统性红斑狼疮(?SLE)是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫病,其血清学具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体?。本病病程迁延、病情反复发作。新加坡 又称之为“蝴蝶病”。;
(二)特征
⑴血清中有多种自身抗体(特别是抗核抗体)存在;
⑵病变累及全身多种器官,尤其是皮肤和肾脏;
⑶本病育龄女性多见,男女比例为7~9:1;
⑷发病年龄多为15~25岁,也见于儿童及老人。
;SLE onset by sex and age;(一)病因
SLE病因未明,一般认为是多因性的,由感染、免疫、遗传缺陷等多因素协同引起机体细胞和体液免疫调节功能的紊乱,不明原因地丧失正常免疫耐受性,出现自身免疫反应导致组织炎性损伤。
;1.遗传:SLE多为基因遗传病;与遗传有关的依据主要是:①同卵双胎发病率40%,异卵双胎仅约3%。 ② 患者家族中患病率增高(13%)。 ③易感基因如HLA-DR2/DR3等,在患者发生频率高于正常人。
;
2.雌激素:女性发病明显高于男性(更年期前阶段9:1)。
3.环境:日光
食物
药物
病毒
;(二)发病机制;三、 临床表现 ;
1.全身症状:90%患者在病程中有发热,以长期低、中度热常见。其它症状主要是疲倦、乏力、体重减轻。
2.关节肌肉疼痛:85%有关节痛(指、腕、膝等)、关节极少变形;关节痛常是SLE病人的首发症状之一。
3.组织器官损害:有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。;蝶形红斑;
心血管
以心包炎最多见,严重者可有心肌炎、心力衰竭;周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。
肺
胸膜炎约35%,多为中等量胸腔积液,双侧多见。??质性肺炎最多见。严重者可出现出血性肺泡炎,死亡率很高。
;;
消化系统
30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。与肠壁及肠系膜血管炎有关。40%肝功能异常。
血液系统
贫血:60%可有慢性贫血,其中10%属溶血性贫血;
无痛性淋巴结肿大、脾大。
;神经系统
可累及神经系统任何部位,以中枢神经系统最多见。
表现为精神障碍及行为异常,可出现幻觉、猜疑、妄想、癫痫发作。其它如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
;
四、检查及诊断
;(一)检查 ; 2.免疫学检查:主要是抗核抗体(ANA)阳性:90%SLE患者循环中有ANA,对探讨SLE的发病机理与诊断具有较广泛的意义。但ANA对SLE并非完全特异,对诊断SLE又有一定局限性。目前已发现一些单一核成分抗体。
;①抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)阳性、对SLE诊具有高度特异性。
②抗Sm抗体(抗核糖蛋白抗体)阳性,一般认为此抗体对SLE亦具有高度特异性。
③此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低,免疫球蛋白增高、狼疮带试验阳性。;(二)诊断 ;;
五、治疗要点
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1.一般治疗:活动期休息,稳定期适当活动。减少暴露部位,避免日晒 ;
2.轻型SLE药物治疗:非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素;;3.重型SLE药物治疗:糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等;
4.狼疮危象治疗:可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、静脉注射大剂量免疫球蛋白。
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六、护理诊断及措施
;(一)护理诊断/问题;
3 .有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。
4.疼痛:慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。
5.潜在并发症: 慢性肾功能衰竭。
;(二)护理措施;3.用药护理:遵医嘱用药,注意用药时间,观察副作用
①非甾体类抗炎药:胃肠道、神经系统反应、肝肾损害、抗凝等。
②氯喹:长期使用视网膜退行性变。
③糖皮质激素:不良反应多,继发感染、无菌性骨坏死、消化性溃疡、反跳现象。
④免疫抑制剂:WBC减少、肝肾损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、畸胎等。;4.关节疼痛护理:
(1)休息与体位:休息;关节功能位;避免疼痛部位受压
(2)减轻疼痛措施:环境;分散注意力;理疗;药物止痛;5.日常护理
(1)休息、活动:劳逸结合。
(2)饮食护理:忌食芹菜、无花果、香菜、蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等食物。避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。
(3)环境护理:室内温
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