内科学教学资料 2016心肌病13临床本.pptVIP

心肌疾病和心包疾病;心肌疾病 是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病分四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。 未分类心肌病 特异性心肌病(继发性);扩张型心肌病(一); ????????????????????????????????????????????????????????????????????????? ;图2. 扩张型心肌病大体病理（切面观）;图3. 示一例扩张型心肌病患者的光镜所见;扩张型心肌病(二);扩张型心肌病(三); ???????????????????????????????????????????????????????????????; ???????????????????????????????????????????????????????????????????????????;图6. 示一例扩张型心肌病患者的超声所见;扩张型心肌病(四);肥厚型心肌病（一）;图7. 示一例肥厚型心肌病患者的心血管造影和大体病理（切面观）所见; ???????????????????????????????????????????????????????????????????????????; ??????????????????????????????????????????????????????????????????;肥厚型心肌病（二）;肥厚型心肌病（三）;图示:一例肥厚型心肌病患者的超声所见;图10. 示一例肥厚型心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见; ???????????????????????????????????????????????????????????????;图12. 示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见;肥厚型心肌病（四）;图13. 示一例梗阻性肥厚型心肌病患者室间隔心肌消融术前后三维超声所见;限制型心肌病;致心律失常型右室心肌病;图14. 示一例致心律失常型右室心肌病患者的大体病理（切面观）和光镜所见;心肌病（特异性） 酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病 克山病 地方性心肌病，80后戏剧性消失了 诊断：有赖于克山病的流行病学特点 急性型：用大量维生素C 亚急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黄慎用 潜在型：进行生活指导; 心肌炎 病毒性心肌炎与DCM之间的关系引人注目 发病前1-3周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、 呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征 体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克 ECG：ST-T改变、病理Q和各种心律失常等， 特别是房室传导阻滞 uCG：弥漫性收缩幅度减低，左心室增大 白细胞增多，C反应蛋白增加，肌钙蛋白（+） 分型：亚临床型、轻症自限型、隐匿进展型、 急性重症型心肌炎和猝死型;诊断：主要依靠病人的前驱感染、心脏症状、病原结果、心肌损伤等临床资料综合分析，确诊有赖于活检 一、病史与体征 ? 在病毒感染后3周内出现心脏表现 二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变 ??? 1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞 ??? 2.多源/成对室性早搏，自主性房性/交界性心动过速，阵发/非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动 ??? 3.二个以上导联ST下移≥0.01 mV或ST段异常抬高或出现异常Q波 三、心肌损伤的参考指标 ??? 血清心肌肌钙蛋白I或T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或) 左室收缩或舒张功能减弱;四、病原学依据 ??? 1. 检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原 ???2.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍或一次抗体效价≥640 ???3.病毒特异性IgM：以≥1∶320者为阳性。 ??? 对同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。 如同时具有四中1.项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2.3.项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。 ???; ??? 如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。 ???; 治疗：休息+对症 抗病毒治疗目前疗效不佳 保护心肌疗法 免