薛向阳《医学免疫学》5补体.pptVIP

第五章 补体系统 补体的概述 补体系统的激活 补体活化的调控补体的生物学作用? 第一章 补体的概述 概念 补体系统的组成和命名 补体的生物合成 概念 1. 补体（Complement，C）: 一组存在于血清、组织液和细胞膜表面的，经活化后具有酶活性的蛋白，参与免疫防御、免疫调节等作用，也称为补体系统。 补体的发现过程 霍乱弧菌＋免疫血清 细菌凝集，不溶解 (56℃ 30′) 细菌溶解 霍乱弧菌＋免疫血清 细菌凝集、溶解 2. 补体系统的组成 补体的固有成分 补体调节蛋白 补体受体（CR） 补体调节蛋白 以可溶性或膜结合形式存在，调节补体活化强度和范围 可溶性 C1INH:C1抑制物 I因子（C3b灭活因子）：对C3b具强大而迅速的灭活作用 H因子：C3b灭活因子促进因子 C4bp，C8bp 膜表面 衰变加速因子：Decay acceleration factor, DAF,CD55 膜辅助蛋白：membrane cofactor protein, MCP, CD46 补体受体（CR） 介导补体活性片段或 调节蛋白生物学效应 目前已发现: CR1、CR2、CR3、CR4、CR5 C3aR、C4aR，C5aR C1qR C3eR H因子受体（HR） 3. 补体系统的命名 以发现先后命名为C1、2------9； B因子······ 4.补体的生物合成及性质 合成： 主要由肝脏合成 性质（补充）： 均为糖蛋白，主要为β球蛋白； C3含量最高； 以无活性的酶前体形式存在；激活后发挥作用； 化学性质不稳定，56°C，30分钟灭活； 第二节 补体系统的激活 特点 三条激活途径: 经典途径 旁路途径 MBL途径 三条激活途径的比较 特 点： 补体的激活过程，相继依次激活的连锁反应 活化的成分以：C3b ，C1 ，B，D 表示， 灭活的成分则用： i表示， i C3b 表示。 激活过程是补体成分被消耗，裂解过程，产生 一大一小两片段, 分别以b，a来表示。 裂解 C3 C3b + C3a 激活可在液相或固相上进行，其片段复合物并非固定 在细胞膜上的某一点，而是向前滚动，越移越大，类似滚雪球。 系统中调控因子起控制激活作用，使之维持在适当水平。 Ag + Ab（IgG/IgM， IgG CH2，IgM CH3） ? ? C1q 与补体结合位点结合，构形改变 ?  C1r裂解 ?  C1s裂解 C1酯酶 ?   （2）活化阶段——C3转化酶形成 C1s Mg++ （ 1） ? C4 Mg++（2） ?? C4a C4b + C2   C4b2 ??