运动神经元病ppt作品.pptVIP

运动神经元病的诊断与治疗;运动神经元病的概念;发病率1.5/10万，患病率4-6/10万 欧洲2.16/10万人年（2009） 男女比例3：2（有些资料中为2：1） 男性3/10万人年 女性2.4/10万人年（2007） 起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后20%存活 (老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活） 好发年龄 ： 58-63岁 散发性 47-52岁 家族性 （2009） ;临床类型 肌萎缩侧索硬化症（ALS)-----最常见 进行性（脊）肌萎缩症（PMA) 原发性侧索硬化症 (PLS)-----最少见 进行性延髓麻痹（PBP) 按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病（英国，MND);临床特点;迟缓性无力，肌萎缩肌束颤动;诊断 病史特点 病程、年龄、家族史、 既往史 临床体征 脊髓和脑干颅神经运动核上下运动 神经元损害的依据 电生理 下运动神经元急慢性损害的依据 影像学及血液检查 排除相关疾病;诊断标准（世界神经病学联盟诊断ALS的EI Escorial标准 ） 诊断ALS需要有 临床、电生理或神经病理学检查有LMN（下运动神经元）变性的征象 临床检查有UMN（上运动神经元）变性的征象 1个或多个病变区域内，症状或体征呈进行性发展（病史或检查） 通过影像学、电生理或病理等检查排除能够导致上下运动神经元受累的其他疾病。;ALS临床诊断中肯定性水平和特征性表现 四个节段：脑干（球部颅神经运动神经元）以及颈段、胸段和腰骶段（前角运动神经元） 临床确诊：3个区域的UMN+LMN体征 临床拟诊：至少2个区域的UMN+LMN体征，且UMN出现在LMN损害的基础上 临床拟诊—实验室支持：只有1个区域的UMN+LMN体征或1个区域的UMN体征+至少2个肢体的EMG检查显示LMN损害；通过神经影象或临床及实验室方法排除其它疾病 临床可能：只有1个区域的UMN+LMN体征或2个及2个以上区域的UMN体征；或LMN体征位于UMN之上，而又无证据支持“临床拟诊—实验室支持”；必须排除其它疾病。 ; 1. 进行性失神经和慢性神经再生 进行性失神经的表现为纤颤电位和/或正锐波 慢性神经再生的表现为：运动单位电位的时限增宽、波幅增高 大力收缩时募集相减少 运动单位电位不稳定 2.束颤电位的价值：重要意义 需注意：良性束颤，其他失神经疾病 ;提示其他疾病的电生理表现 （1）运动传导阻滞 （2）运动传导速度下降70%以上，远端潜伏期延长30%以上 （3）感觉神经传导异常，需要注意的是，在嵌压性疾病、周围神经病以及老年患者，下肢的感觉神经传导往往会出现异常 （4）F波或H反射潜伏期超过正常值30% （5）重复神经电刺激时波幅递减超过20% （6）体感诱发电位的潜伏期超过正常值的20% （7）在临床无力的肌肉大力收缩时呈干扰相 （8）自主神经功能或眼震电图存在异常。;ALS不应有下列症状和体征 感觉障碍体征 明显括约肌功能障碍 视觉和眼肌运动障碍 自主神经功能障碍 锥体外系疾病的症状和体征 Alzheimer病的症状和体征 可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征;鉴别诊断;Case 2;Case 3;Case 4;Case 5;Case 6;Case 7;Case 8;Case 9 ; 左上肢反射（—），右上肢++，双膝反射+++，踝反射++，病理征（—）。下颌反射++。左三角肌，冈上肌，冈下肌，双侧大、小鱼际肌均有萎缩。 辅助检查： EMG1（2006.5）左上肢广泛神经源性损害肌电改变 EMG2（2006.8）左上肢广泛神经源性损害肌电改变 EMG3(2006.12) 上下肢被检肌和胸椎旁肌见纤颤，正尖波，NCV正常范围，轻收缩MUP普遍宽大或见巨大电位。神经源性损害肌电改变，累及上下肢被检肌和胸椎旁肌。 ;治疗;治疗 无法改变最终的结局 ≠ 被抛弃 每个人都有选择活下去的权利， 让患者有尊严地活着，有质量地活着 ;2009年AAN对ALS治疗的临床实践指南;特异性治疗药物 Riluzole – 延缓疾病进程 临床实践指南中被AAN推荐 （1997） 对确诊或拟诊ALS，病程5年，FVC60%且没有气管切开的患者，50mg Bid 可以延缓病程 (Level A) 基于专家意见，推荐力如太用于可疑的ALS患者或者可能的ALS，症状持续时间超过