骨纤维异常增殖症ppt课件.pptVIP

骨纤维异常增殖症;概念;发病部位： 1.四肢躯干骨（最常见）：股骨（较为常见，近端多见）、胫骨、肋骨、肱骨多见。 2.颅面骨：下颌骨、颞骨、枕骨好发。 发病年龄：3~60岁，11~30岁占70%，男女比约为3:2.;早期常无任何症状，随进展，四肢骨常见肢体增粗、畸形、病理骨折、局部疼痛和跛行等。 颅面部常见局部膨大畸形、突眼、鼻塞、视神经萎缩等。 骨纤侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼，称为骨性狮面。 进展缓慢，病程数年至数十年不等，成年后更慢或基本稳定，有自愈或静止倾向。一旦生长加快，疼痛剧烈，注意恶变可能。 ;病理; 板层骨 密质骨 骨组织 松质骨 非板层骨 编织骨 束状骨 板层骨 编织骨 成熟与否 成熟骨 未成熟骨 胶原纤维 较细、排列规则 粗大、编织状排列 骨细胞 较小、排列规则 较大、排列无规律 分布 成人几乎所有的 儿童 骨组织 病理情况 ;;;分类： 按病变累及范围及有无内分泌障碍可分为： ①单骨型，可分为局限或广泛； ②多骨型； ③Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。有内分泌障碍。 ;组织结构：1.成纤维组织占据髓腔或发生于骨皮质内【囊状透亮区】。 2.成纤维组织进一步分化形成幼稚的新生骨（镜下观察骨 小梁非常密集，无骨髓组织）【毛玻璃状高密度影】。 3.有病变内有成熟的粗大骨小梁组织【丝瓜瓤样改变】。 4.有些区域有软骨组织，软骨基质内有钙盐沉积。 ;;影像学表现： ⑴囊状膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透光区，单囊或多囊，边界清楚， 常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状，囊内常有散在 条索状骨纹和斑点/片状致密影。 ⑵磨玻璃样改变（本病特征性改变）：多见于长管状骨和肋骨，主要是指 囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，正常骨小梁消失，髓腔 闭塞，伴有囊性阴影，内有钙化，代之以磨砂玻璃样改变。 ⑶丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨和肱骨。患骨膨胀，变粗，骨皮质变 薄甚至可以消失，骨小梁粗大扭曲。表现为沿纵轴方向的粗大骨纹，颇 似丝瓜瓤。 ⑷虫噬样（地图样）改变：单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，酷似 （溶骨性）恶性肿瘤骨转移。 注：以上4种表现可以单独存在，也可以多种表现并存。;磨玻璃样改变，为最典型的征象。;丝瓜瓤样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜瓤状。;颅骨主要表现： 内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，常见的为颅骨面不 对称增大呈极高密度影。;鉴别诊断： 骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性，但由 于骨纤维结构不良本身形态上的多样性，某些不典型病灶的诊断仍有 相当的难度。 （1）囊状透光病灶，要与骨囊肿及骨巨细胞瘤相鉴别。 1.骨囊肿：①形态多为卵圆形，硬化边较骨纤轻微，内缘较光滑，在 CT上密度值是液体密度。②当骨囊肿合并病理性骨折时，因囊内 的液体流出致骨折片向囊腔内移位，这一征象称为碎片陷落征。 ③当病变发生在干骺端时，骨囊肿病灶不跨越骺板，少数累及骨端， 但不侵犯关节。而骨纤形态多样，无碎片陷落征，若累及骨骺部常 跨越骺板。 ;骨