主动脉弓中断的诊治体会(附8例报告).pdfVIP

中国医师杂志 ???年 ?月 第?卷第?期 ???? 主动脉弓中断的诊治体会?附 ?例报告? 梁宗敏，杨一峰’，胡建国，尹邦良，赵天力，杨进福，吴忠仕，胡冬煦 ?????中南大学湘雅二医院胸心外科，湖南 长沙 ???? ??【摘要】 目的 总结主动脉弓中断的诊断和外科手术治疗体会。方法 回顾性分析?例主动脉弓中断患者手术治疗的临床 资料。?例术前均得到明确诊断，?例术前诊断为室间隔缺损合并肺动脉高压。结果 术后 ?例死于低心排出量综合征??例?及 多器官功能衰竭??例?，?例患者顺利出院，随访 ?一? 月，疗效满意。结论 主动脉弓中断者肺动脉高压出现早、进展快，易发展 成器质性肺动脉高压，影响手术的远期疗效，甚至丧失手术机会。因此，一经诊断，应尽早手术。 ??〔关键词〕 主动脉，胸?崎形?外科学?主动脉疾病?诊断?治疗 ??主动脉弓中断是较为罕见的先天性心脏病之一，约占先天 ?重度?。?例明确诊断的患儿均采用胸骨正中切口，分别通过 性心脏病发病率的??，自然预后极差，约??的患儿生后几 主动脉、肺动脉双灌注管进行上、下半身灌注，均匀降温，深低 个月内即死亡「’〕。主动脉弓中断临床上易与室间隔缺损合并 温停循环下采用主肺动脉动脉导管成形术重建升主动脉、降 动脉导管未闭、肺动脉高压相混淆，常给诊断和治疗带来困难。 主动脉连续性，同期矫正合并畸形。 本科?? 年?月一??年?月曾收治?例主动脉弓中断患 术后常规予硝普钠?一?此·??一，·???一，扩血管、降低后 者，现就其诊断、外科手术时机选择、手术方法、术后管理及转 负荷，运用多巴胺支持心功能，常规吸人小剂量一氧化氮??? 归探讨如下。 ? ???，术后注意保持患者安静，间断或持续镇静，加强呼吸 ? 资料与方法 道管理?对需长时间辅助呼吸者，给予静脉并消化道??养支持。 ?·?一般资料 本组?例中男?例，女?例，年龄??至? 呼吸机辅助呼吸?一???平均????住院时间?一???平均 岁，平均??·??????岁?体重???一?????????士??????。其中? ??·???。 例胸骨左缘?一?肋间可闻及?一???级收缩期杂音，余?例心 ? 结果 前区未闻及明显杂音，几均亢进，?例存在差异性紫给??线胸片 术后死亡?例，死亡率?????????。?例低体重患儿 示心胸比例???一???，肺血均增多，肺动脉段突出?心电图示 ?·????术后出现低心排出量综合征，经过强心、利尿、呼吸机 双室大?例，右房、右室大?例。?例术前结合心脏彩色超声、心 辅助呼吸等处理??无效死亡，另?例??????术中误当作室 导管造影及??检查，均明确诊断为?主动脉弓中断??型?、室 缺、动脉导管未闭处理的患儿，术中即出现急性肾功能衰竭，术 间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压?重度?。术前经心脏彩超 后又并发多器官功能衰竭死亡。余?例患儿治愈出院。随访 检查，诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压?重度? ?一?月，复查心脏彩超，肺动脉压力均有不同程度下降，升主 例，室间隔缺损、卵圆孔未闭、肺动脉高压?重度?例。 动脉、降主动脉连续性好，未见明显压差，疗效满意。 ?·? 处理方法 ?例术前未得到明确诊断的患儿，?例术中 ? 讨论 误当作室缺、动脉导管未闭处理，患儿体外循环过程中即出现 大多数主动脉弓中断患者常合并室间隔缺损和动脉导管 急性肾功能衰竭?另?例建立体外循环前详细探查，确诊为?主 未闭，称之为“先天三联”或?????复合畸形?。主动脉弓中 动脉弓中断???型、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压 断临床表现与室间隔缺损合并动脉导管未闭、肺动脉高压极为 ?通讯作者 约???，远端约?一???，应超范围切除病变肠管，可缩短术后 当给予血浆、白蛋白以快速纠正，更有利于恢复。本组患儿出 肠